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妙手醫(yī)生精選

什么是陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿?

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醫(yī)生主講實(shí)錄

陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(簡(jiǎn)稱(chēng)PNH)是一種以慢性獲得性溶血性貧血為特殊表現(xiàn)的疾病,可有大量血管內(nèi)溶血的間歇性發(fā)作,引起血紅蛋白尿,常于睡眠時(shí)溶血加重。無(wú)明顯血紅蛋白尿發(fā)作時(shí),尿內(nèi)也常有含鐵血黃素。可能由于膜的異常使紅細(xì)胞對(duì)補(bǔ)體溶血敏感性異常增高而有慢性血管內(nèi)溶血,伴陣發(fā)性加劇和血紅蛋白尿。

國(guó)內(nèi)溶血性貧血中,PNH最多見(jiàn),自身免疫性溶血性貧血次之。與歐美國(guó)家相比,我國(guó)PNH發(fā)病男性較多,發(fā)病年齡較輕,長(zhǎng)期無(wú)血紅蛋白尿發(fā)作者較多,血栓表現(xiàn)較少見(jiàn)。

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