特發性肺間質纖維化的臨床特點是在IP中最為常見，約占65%左右，五十歲以上的成年人多發，六十歲的患者能占到三分之二，男性一般多于女性。臨床表現有干咳、呼吸困難等。
多數患者可聞及吸氣性的爆裂音，雙肺底部為明顯，三分之一以上的患者可見杵狀指、肺功能異常，主要為通氣功能的障礙和彌漫功能的障礙，實驗室檢查缺乏特征性，10%到25%的患者血清抗核抗體和類風濕因子呈陽性。
特發性肺間質性纖維化
馮澤瑞副主任醫師
聊城市第二人民醫院 心血管內科
2018-09-05 5291次
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肺纖維化間質性肺炎是什么肺間質纖維化和間質性肺炎，近十余年在臨床上比較多見。現在臨床上認為，在世界范圍內，它也是一個難治性的疾病。它目前病因不是很明確，但是一般考慮，它是有感染的因素在里邊，是一種慢性的自身的免疫性疾病有關。比如一般常見的呼吸道病毒，也會引起來肺間質的這種病變。這個病變過程，認為它是發生在肺泡和間質，是由于多種復雜的致病因素導致了炎癥細胞，多種炎癥細胞形成一種免疫復合物，如果是在肺泡肺間質就形成了一種間質性肺炎。免疫復合物和炎癥細胞如果持續存在，就會刺激機體，它就去自己修復，一些纖維細胞、膠原細胞堆積，就等于是一種自身的修補的過渡，把肺泡、間質就形成了一種纖維化的狀態，功能喪失，變成局部的硬化，所以就形成了肺間質纖維化。所以間質性肺炎和肺間質纖維化，實際上是同一個病，只不過疾病的不同階段。因為臨床上一般其他的科大夫對這個病有的時候認識不是特別清楚，所以就統稱為肺間質纖維化。
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楊效華
主任醫師北京中醫藥大學東方醫院
2019-03-01 9795次
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特發性間質性肺病鑒別診斷有哪些特發性間質性肺病的鑒別診斷有易引起繼發性肺間質纖維化的結締組織病、肺泡蛋白沉積癥、某些結節病和慢性外源性過敏肺泡炎、某些藥物性間質性肺纖維化等。特發性間質性肺病應首先與易引起繼發性肺間質纖維化的結締組織病鑒別，比如存在嚴重的類風濕性關節炎、硬皮病、干燥綜合征等，這些結締組織病均有明顯的肺外臟器損害，以及不同的血液生化異常和自身免疫抗體反應陽性，故診斷并不困難。其次，可以從特征性的胸部CT進行鑒別，比如呈彌漫性肺部陰影的肺泡蛋白沉積癥，其發展迅速，可伴有發熱、咳嗽，以及進行性的呼吸困難，因為它有特征性的CT表現，比如CT會出現地圖征，可以與其他類型的間質性肺病進行鑒別。還有些呈彌漫性病變的晚期結節病和慢性外源性過敏肺泡炎，其胸部影像學與特發性間質性肺病都極其相似，需要進行相應的組織病理學檢查加以鑒別。還要和某些藥物性間質性肺纖維化相鑒別，后者停藥以后纖維化即可以停止發展。
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周繼樸
主任醫師首都醫科大學附屬北京中醫醫院
2022-07-06 2124次
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肺間質性纖維化肺間質纖維化屬于間質性肺炎病變反應，是細菌，支原體或者病毒所致，多見于小兒常繼發于麻疹，百日咳和流行性感冒等急性傳染病。常出現咳嗽，氣急，紫紺等癥狀，但是少有體征，發生在青壯年癥狀輕微，x線表現病變廣泛以肺門區及兩肺中下葉為主。肺間質肺炎性浸潤表現為兩肺紋理增多，模糊，并互相交織成網狀，其間散在小點狀致密影，如果伴有實質滲出的話表現為片狀的模糊影，由于肺門周圍間質內炎變和淋巴結炎，而使兩肺門增大增濃，模糊。發生了肺間質纖維化要注意哪些方面，應該盡量地減少活動，注意休息，保證足夠的睡眠時間，同時要保持室內的空氣新鮮，溫度保持在二十到二十四度，濕度在50%到65%為宜，注意保暖，避免受寒，預防感染，要避免外界性的過敏源，飲食上要注意供給優質蛋白，少吃辛辣刺激性的食物，多飲水，忌煙酒及過咸的食物。語音時長 1:48”
孫明麗
副主任醫師聊城市第二人民醫院
2018-10-26 20807次
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特發性間質性肺纖維化的治療？特發性間質性肺纖維化常用的治療藥物，包括糖皮質激素，免疫抑制劑，如硫唑嘌呤，環磷酰胺等，然而無確切證據表明可降低病死率。新的藥物療法包括抑制成纖維細胞增生，及膠原合成的藥物，比如秋水仙堿，甲苯吡啶酮，內皮素抑制劑，TNF-α抑制劑等。誘導成纖維細胞凋亡樣，如抑制素。防止肺泡上皮細胞損傷的藥，如N-乙酰半胱氨酸，以及其它抗纖維化抑制劑，如青霉胺等藥物，然而這些藥物的確切療效及毒副反應有待進一步研究。肺移植可延長本病患者的存活時間。以上方案僅供參考，具體藥品使用請結合自身情況在專業醫生指導下用藥。語音時長 1:40”
潘童
副主任醫師聊城市第二人民醫院
2018-08-05 3627次
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肺間質性纖維化怎么回事受到惡劣環境因素影響或接觸病原微生物感染和多種疾病等原因，肺間質纖維化形成肺間質性疾病。肺間質纖維化是非常嚴重的呼吸疾病，可破壞肺臟結構，引發呼吸衰竭，還可感染肺心病，導致心臟衰竭等，晚期形成蜂窩肺后，目前只能做肺移植。
賈樹寶
副主任醫師國藥同煤總醫院
2019-01-07 1901次
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肺間質纖維化如何治療肺間質纖維化的病因是，引起肺臟損傷時，間質會分泌膠原蛋白進行修補，如果過度修復，即成纖維細胞過度增殖和細胞外基質大量聚集，就會形成肺纖維化。呼吸困難是常見癥狀，輕度肺纖維化時，呼吸困難常在劇烈活動時出現，因此常被忽視或誤診為其他疾病。其他癥狀有干咳、乏力，部分患者有杵狀指和發紺。
梁霄
主治醫師錦州市中心醫院
2018-11-27 2202次
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特發性肺間質性纖維化特發性肺間質性纖維化是指原因不明的下呼吸道的彌漫性炎癥性疾病，嚴重侵犯到肺泡壁和鄰近的肺泡腔，造成肺泡間隔增厚和肺纖維化，形成的的原因不太清楚。目前對于特發性肺間質性纖維化，在治療方面不可能會痊愈，但是有可能只是好轉。但是有些情況肺間質性纖維化有可能會進行性發展，因為對于特發性肺間質性纖維化原因不明
周繼樸
主任醫師首都醫科大學附屬北京中醫醫院
2022-05-25 283次
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什么是特發性間質性肺纖維化？特發性肺纖維化特指特發性間質性肺炎中，病理表現為普通型間質性肺炎的一種類型，是特發性間質性肺炎中最常見的一種，占47%到71%，病變局限于肺部，引起彌漫性肺纖維化，患者的胸片顯示雙肺彌漫的網格狀，或網格小結節狀浸潤影，以雙下肺和胸膜下明顯，隨著病情進展，可出現多發的囊狀透光影，即所謂的蜂窩肺改變。增
郭兮恒
主任醫師首都醫科大學附屬北京朝陽醫院
2021-12-20 399次
