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陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿特點(diǎn)

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醫(yī)生主講實(shí)錄

陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿是由于紅細(xì)胞膜上缺乏抑制補(bǔ)體激活和膜反應(yīng)性溶解的蛋白質(zhì)素導(dǎo)致的,患者體內(nèi)紅細(xì)胞分兩群,一群正常,一群是對(duì)補(bǔ)體敏感的細(xì)胞PNH細(xì)胞,PNH細(xì)胞按補(bǔ)體敏感的程度分為三型。I型與正常人相同,Ⅱ型是正常紅細(xì)胞的3~5倍,Ⅲ型是15-25倍,Ⅲ型紅細(xì)胞的數(shù)量決定了血紅蛋白尿發(fā)作的頻度。

臨床表現(xiàn)血紅蛋白尿、貧血、感染和出血,再就是血栓形成。實(shí)驗(yàn)室檢查方面包括血象、骨髓象、溶血性檢查、尿液檢測(cè)、特異性血清學(xué)實(shí)驗(yàn),還有流式細(xì)胞術(shù)測(cè)定CD55和CD59。

如果是臨床表現(xiàn)符合,并且酸溶血、蔗糖溶血率、蛇毒因子溶血或尿含鐵血黃素實(shí)驗(yàn)當(dāng)中,有任何兩項(xiàng)陽(yáng)性或有確定的CD55和59表達(dá)下降的時(shí)候,可以確定診斷。

以上內(nèi)容僅供參考

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