多囊腎遺傳性疾病，根據(jù)遺傳方式不同分為常染色體顯性遺傳和常染色體隱性遺傳，臨床上最多見的是常染色體顯性遺傳，也叫成人多囊腎病，發(fā)病率大約五百分之一到一千分之一。超過50%六十歲以后的病人會進(jìn)入ESRD也就是慢性腎病。
它的臨床表現(xiàn)主要分為腎臟表現(xiàn)和腎外表現(xiàn)。腎臟表現(xiàn)主要表現(xiàn)為腹部包塊，腰痛，尿檢異常，腎功能異常。腎外表現(xiàn)主要表現(xiàn)為多囊肝，多囊胰腺，腦血管畸形，心臟瓣膜病等等。
并發(fā)癥包括高血壓，感染，結(jié)石，貧血，治療主要就根據(jù)病人的臨床表現(xiàn)不同采取不同的治療方式。需要把血壓盡量達(dá)標(biāo)，建議一百三八十以下，若是包塊比較大，可以做去頂手術(shù)，也可以囊液抽吸減壓，如果進(jìn)入終末期腎病就要按終末期腎病來處理。
這個(gè)病沒有特效的藥物治療，最近托伐普坦已經(jīng)應(yīng)用到多囊腎的治療，但這個(gè)藥比較難買，到時(shí)候可以根據(jù)自己的情況來咨詢相應(yīng)的專家是否應(yīng)用這個(gè)藥物。
