血友病是一組先天性凝血因子缺乏以致出血性疾病。
先天性因子8缺乏為典型的性聯(lián)隱性遺傳，不能夠治愈。
這樣來(lái)看，血友病是一種很嚴(yán)重的疾病，它是一組遺傳性出血性疾病。其中包括血友病甲、血友病乙和血友病丙。
血友病在先天性出血性疾病中最為常見(jiàn)，其中又以血友病甲最為多見(jiàn)，約占先天性出血性疾病的85%。
血友病分型及嚴(yán)重程度
趙敏蕾副主任醫(yī)師
麗水市中心醫(yī)院 血液科
2018-08-30 5234次
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什么是血友病？血友病為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障礙，凝血時(shí)間延長(zhǎng)，終身具有輕微創(chuàng)傷后出血傾向，重癥患者沒(méi)有明顯外傷也可發(fā)生“自發(fā)性”出血。血友病是現(xiàn)在比較少見(jiàn)的一種遺傳病。比較少的原因主要有以下兩個(gè)原因：首先國(guó)家提倡優(yōu)生優(yōu)育，一些疾病人員不建議要孩子。在懷孕以后還可以做篩查，發(fā)現(xiàn)不好可以終止妊娠。血友病治療上缺乏根治手段，因?yàn)樗腔蛏嫌袉?wèn)題，治療手段很少，就是缺什么補(bǔ)什么，所以代價(jià)很大。
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沈建良
主任醫(yī)師中國(guó)人民解放軍海軍總醫(yī)院
2018-04-03 31880次
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白內(nèi)障嚴(yán)重程度分型白內(nèi)障是由于各種原因，導(dǎo)致的晶狀體混濁，而引起患者視力下降的疾病。由于原因的不同，所以白內(nèi)障可以分成很多種類：1.最常見(jiàn)的是老年性白內(nèi)障，它形成的原因，就是由于自然老化而導(dǎo)致的晶狀體混濁。2.另外還有先天性白內(nèi)障，形成的原因主要是，在胚胎發(fā)育過(guò)程當(dāng)中，由于病毒的感染，還有基因的原因，導(dǎo)致了患兒出生時(shí)就出現(xiàn)了晶狀體的混濁。3.還有外傷性白內(nèi)障，那么顧名思義，是由于外傷損傷了晶狀體而引起的混濁。4.還有代謝性白內(nèi)障，比如說(shuō)糖代謝異常，糖尿病，以及低鈣血癥這樣的患者，也可以出現(xiàn)白內(nèi)障。所以根據(jù)它發(fā)生原因的不同，有不同種類的白內(nèi)障，最常見(jiàn)的是老年性白內(nèi)障，而老年性白內(nèi)障，我們又分為三種類型：發(fā)病率最高的叫做皮質(zhì)型；另外一種叫做核型，也就是晶狀體內(nèi)核，發(fā)生了混濁為主；還有一種叫做后囊下白內(nèi)障，也就是混濁以后，囊下的皮質(zhì)為主的這類白內(nèi)障。對(duì)于皮質(zhì)型的白內(nèi)障，也是最常見(jiàn)的這類老年性白內(nèi)障，我們根據(jù)它發(fā)展的不同階段，又分為初發(fā)期、膨脹期、成熟期以及過(guò)熟期，這四個(gè)分期。所以白內(nèi)障有不同的種類，不同的類型，還有不同的分期。
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李駿
副主任醫(yī)師北京大學(xué)第一醫(yī)院
2018-11-20 5259次
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血友病分型首先，血友病分成三類：第一類：血友病a，也稱agh缺乏癥，是一種性聯(lián)隱性遺傳疾病，女性傳遞，男性發(fā)病。第二類：血友病b,及我們稱ttc缺乏癥，凝血活酶成分缺乏癥，亦為性聯(lián)隱性遺傳疾病，其發(fā)病數(shù)量較血友病a是比較少的。第三類：血友病c，又稱pta缺乏癥,凝血活酶潛質(zhì)缺乏癥，為常染色體不完全隱性遺傳，男女均可患病，是一種罕見(jiàn)的血友病。血友病a的發(fā)病率，應(yīng)該是這三種血病每年發(fā)病率最高的，應(yīng)該占到85%，血友病b占到15%，血友病c是比較少見(jiàn)的。語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:03”
楊力
副主任醫(yī)師南通大學(xué)附屬醫(yī)院
2018-07-29 7456次
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嚴(yán)重甲型及乙型血友病首先患上血友病，尤其是重型的患者要及時(shí)的治療，因?yàn)榧膊∈且驗(yàn)檠寒?dāng)中某些凝血因子的缺乏，而導(dǎo)致患者產(chǎn)生嚴(yán)重凝血障礙的遺傳性出血性疾病。男女均可以發(fā)病，但是絕大部分患者是男性的，尤其是血友病甲，對(duì)于血友病甲和血友病乙，是一個(gè)性連鎖隱性遺傳，是為常染色體不完全隱性遺傳。血友病在先天性出血性疾病當(dāng)中是最常見(jiàn)的，出血是疾病的主要的臨床表現(xiàn)。可以輸注凝血因子，及時(shí)的保護(hù)好病人。從外表上，看血友病和常人是沒(méi)有區(qū)別的，只有在出血的時(shí)候，不可以像正常人一樣恢復(fù)的比較快，有可能一些深部的血腫可以壓迫附近的血管，引起組織壞死或出現(xiàn)肢體局部的疼痛、麻木的情況，對(duì)于這一類患者一定要引起注意的。語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:29”
盛秀云
主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2018-09-21 3599次
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血管性血友病如何分型血管性血友病是臨床上常見(jiàn)的一種遺傳出血性疾病。它的發(fā)病機(jī)制是患者的血管性血友病因子基因突變。在臨床上可以分為1型：vwf量的部分缺失。2型：vwf質(zhì)的異常。2A型：缺乏高-中分子量vwf多聚體，導(dǎo)致血小板依賴性的功能減弱。2B型：對(duì)血小板膜GPib親和性增加，使高分子量vwf多聚體缺乏。2M型：vwf依賴性血小板粘附能力降低。vwf多聚體分析正常。2N型：vwf對(duì)因子VIII親和力明顯降低。3型：vwf量的完全缺失。
謝將
主治醫(yī)師吉安市中心人民醫(yī)院
2019-01-22 2402次
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白內(nèi)障嚴(yán)重程度分型白內(nèi)障分期一般分為四期，第一期是初發(fā)期白內(nèi)障，第二期是中長(zhǎng)期，第三是成熟期，第四期是過(guò)熟期。分型一般常見(jiàn)的類型有老年性白內(nèi)障、先天性白內(nèi)障、藥物中毒性白內(nèi)障，還有代謝性白內(nèi)障，以及外傷性導(dǎo)致的白內(nèi)障。這些白內(nèi)障一般達(dá)到中期以后，視力達(dá)到0.3以下，可以考慮手術(shù)治療。初期的白內(nèi)障可以滴一些眼藥水，比如白內(nèi)停或者莎普愛(ài)思治療，定期復(fù)查視力和眼底。
喬玉遷
主治醫(yī)師錦州市中心醫(yī)院
2018-11-23 1702次
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血友病a和血友病b哪個(gè)嚴(yán)重不存在血友病A和血友病B哪個(gè)嚴(yán)重的說(shuō)法，患病后都是比較嚴(yán)重的，需要積極治療。血友病A與血友病B都屬于血友病，但是它們有著明顯的區(qū)別，血友病A是由于遺傳因素導(dǎo)致了體內(nèi)凝血因子8活性下降而出現(xiàn)的一種出血性疾病，而血友病B是由于遺傳因素導(dǎo)致的體內(nèi)凝血因子9活性下降而出現(xiàn)的一種出血性疾病，但是，無(wú)論是血友病
李燕郴
副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽(yáng)醫(yī)院
2022-11-07 72次
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血友病嚴(yán)重嗎血友病是一種遺傳性凝血障礙疾病，其嚴(yán)重性不容忽視。它主要導(dǎo)致患者凝血功能異常，且可能伴隨患者一生。以下從幾個(gè)方面來(lái)闡述血友病的嚴(yán)重性。血友病患者面臨高出血風(fēng)險(xiǎn)。這種出血可以發(fā)生在身體的任何部位，如皮膚粘膜、關(guān)節(jié)、肌肉等。尤其是關(guān)節(jié)出血，常導(dǎo)
趙聲明
主任醫(yī)師北京醫(yī)院
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