?皮肌炎一般起病隱襲,在數周、數月、甚至數年之內的進展都比較緩慢,但是也有的患者是急性疾病,在數天內就會有嚴重的肌無力。肌肉表現也是本病最常見的也是最特征性的一個臨床表現,肌肉受累通常是雙側對稱性的以肩胛帶、骨盆帶肌受累最常見,其次是頸肌和咽喉肌,呼吸肌受類比較少見,眼淚雜肌和面肌受類罕見。
約半數的患者伴有肌痛或者肌肉的壓痛,肌無力最初是影響肩胛帶和骨盆帶的肌肉,遠端肌無力比較少見,約半數的患者頸肌特別是頸區受累,表現為平臥的時候抬頭困難,坐位的時候無力昂頭,咽喉部或者上段食管的橫紋肌受累,可以出現吞咽困難,聲音嘶啞,發音困難,攝入流質食物的時候會經過鼻孔流出以及嗆咳。