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原發性免疫缺陷病分類

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醫生主講實錄

免疫缺陷病,是指因免疫細胞和免疫分子發生缺陷引起的機體抗感染能力低下的一組臨床綜合征,原發性免疫缺陷病是由不同基因缺陷導致的免疫系統功能損害的疾病。

在我國比較常見的原發性免疫缺陷病有:

第一,是x連鎖,無淋腫球蛋白血癥,容易發生化膿性和腸道病毒感染。

第二,是x連鎖高免疫球蛋白m血癥,中性粒細胞和血小板減少,溶血性貧血,可伴有膽管和肝臟疾病,反復感染。

第三,是濕疹,血小板減少伴免疫缺陷綜合征,可表現為濕疹,反復感染和血小板減少。

第四,是慢性肉芽腫。

第五,是嚴重聯合免疫缺陷病,包括t淋巴細胞缺陷、b細胞正常或者兩者都缺如。

第六,常見變異性免疫缺陷病。

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