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• 什么是法洛四聯(lián)癥

  法洛氏四聯(lián)癥，一般是因為胚胎期的動脈圓錐，旋轉(zhuǎn)不良導致的。臨床上一般合并四種畸形，一種是室間隔缺損合并主動脈騎跨。主動脈騎跨，是因為動脈旋轉(zhuǎn)不夠以后，造成了主動脈騎在了室間隔缺損上面。然后，還有合并右室流出道的狹窄，或者肺動脈瓣的狹窄，繼發(fā)右心室肥厚。所以室間隔缺損合并主動脈騎跨，再加上右室流出道或者肺動脈瓣的狹窄，再加上右心室肥厚，這四種畸形合并起來，就組成了法洛氏四聯(lián)癥。法洛氏四聯(lián)癥的病情輕重，根據(jù)流出道、肺動脈的發(fā)育情況，還有主動脈騎跨的嚴重程度，包括側(cè)枝的形成情況，病情輕重各有不同。

  

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  景小勇 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學附屬北京安貞醫(yī)院

  2019-08-15 10805次

• 法洛四聯(lián)癥患兒術(shù)后情況如何

  法洛氏四聯(lián)癥是一種復雜畸形，隨著他的肺血管發(fā)育的情況、側(cè)枝的情況，包括主動脈騎跨的情況，術(shù)后效果根據(jù)手術(shù)的不同方式是有不同的，但是總體上來說，進行了根治手術(shù)的法洛氏四聯(lián)癥的孩子，基本上都能接近正常人的生活。遠期預后上的評價，我們一般根據(jù)兩個方面，比如右室流出道有沒有狹窄，梗阻的程度有多重，還有肺動脈瓣的反流情況，因為根據(jù)手術(shù)方式的不同，有些可能需要切開肺動脈瓣環(huán)，去進行肺動脈流出道的加寬，有些孩子不用。但是如果你切開了肺動脈瓣，進行了加寬，這種肺動脈瓣的功能，是不能得到完整的保護的，可能需要用一些人工的材料去代替。但是隨著孩子的生長發(fā)育，人工材料不生長發(fā)育，所以他肺動脈瓣的反流量可能會增加。所以一般這種，進行了跨環(huán)修補的，用的人工材料可能會隨著年齡的增加，肺動脈瓣的反流量會加重，遠期比如說成年以后，我們需要定期隨訪，觀察他的右心功能。如果說右心負荷過重的話，可能需要一些介入的治療，去保護肺動脈瓣的功能。但是如果我們做手術(shù)的時候，孩子各方面條件比較好，我們盡量保證了肺動脈瓣的完整性，都用的他自己的瓣膜進行了處理，保證了周圍都是他自己的東西。隨著他的生長發(fā)育，瓣膜反流沒有加重，右室流出道梗阻也沒有，這種孩子他的臨床表現(xiàn)是正常的，可以說他是一個正常人，也可以從事正常的體力活動，跟正常的工作，遠期預后是很好的。

  

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  景小勇 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學附屬北京安貞醫(yī)院

  2019-08-15 3833次

• 法洛四聯(lián)癥的病理生理
  由于室間隔缺損是非限制性，左右心室壓力基本相等，右心室流出道狹窄程度的不同，心室水平可以出現(xiàn)左向右，雙下甚至右向左分流。肺動脈狹窄較輕至中度者，可由左向右分流，患者可以沒有明顯的青紫。肺動脈狹窄嚴重時出現(xiàn)明顯的右向左分流，臨床出現(xiàn)明顯的青紫。臨床上的雜音，由右心室流出道梗阻所致，而非室間隔缺損。右心室流出道的梗阻使右心室后負荷加重，引起右心室的代償性肥厚。由于主動脈跨在兩心室之上，主動脈除了接受左心室的血流外還直接接受一部分來自右心室的靜脈血，輸送到全身各部，因而出現(xiàn)青紫。同時因肺動脈狹窄，肺循環(huán)進行氣體交換的血流減少，更加重了青紫程度。此外由于肺動脈的血流減少增粗的支氣管動脈與肺血管之間形成側(cè)支循環(huán)。
  語音時長 1:38”
  余夢楠 主治醫(yī)師中國人民解放軍陸軍總醫(yī)院

  2018-10-30 4940次

• 法洛四聯(lián)癥
  法洛四聯(lián)癥病理解剖學改變是右心室流出道梗阻，室間隔缺損，主動脈騎跨和右心室肥厚，這四個征相就是四聯(lián)癥。血流動力學改變是右心室，右心房擴張，肺動脈狹窄，右室流出道梗阻，肺少血，體循環(huán)中有混合血。臨床表現(xiàn)是青紫，杵狀指出現(xiàn)在六個月以后，再就是缺氧發(fā)作，表現(xiàn)為呼吸急促，陣發(fā)性呼吸困難，暈厥，驚厥。第三個是蹲踞現(xiàn)象，表現(xiàn)為下肢屈曲，增加體循環(huán)阻力，肺血流量增多，回心血量減少，體循環(huán)氧飽和度增加。再有一個體征就是胸骨左緣2,3,4肋間可以聞及粗糙、噴射性收縮期雜音，心電圖表現(xiàn)為電軸右偏，右心室肥厚，X線表現(xiàn)為右心室擴大，肺動脈段凹陷，沒有肺門“舞蹈”，心影呈靴形，肺影清晰，心導管檢查表現(xiàn)為血氧飽和度明顯降低。
  語音時長 01:38”
  于姍 主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2018-08-20 19407次

• 法洛四聯(lián)癥怎樣確診
  病情分析：法洛四聯(lián)癥通過患兒的臨床表現(xiàn)及輔助檢查可確診。診斷要點： （1）進行性加重的發(fā)紺和呼吸困難，哭鬧時加重，常常伴有杵狀指和紅細胞增多。大部分病例出生后數(shù)月出現(xiàn)青紫，活動時喜蹲踞也是本病的特征之一。 （2）胸骨左緣第2、3肋間收縮期吹風樣噴射性雜音，伴震顫。 （3）X線檢查示肺血減少，肺動脈段凹陷。主動脈影增寬，心尖上翹，構(gòu)成典型"靴形心"。超聲心動圖和右心室造影可顯示本病的解剖畸形，可助確診本病。意見建議：法洛四聯(lián)癥是最常見的紫紺型先天性心臟病，屬于復雜型先天性心臟病，預后差，死亡率高，未經(jīng)手術(shù)治療者，僅3%可活至40歲。當患兒有紫紺時建議及早小兒心內(nèi)科或心外科就診，完善心臟彩超等以明確診斷，一經(jīng)確診，及早心外科治療，主張一次性根治術(shù)治療。
  楊慶璽 副主任醫(yī)師山東省泰山療養(yǎng)院

  2020-06-22 1301次

• 什么是法洛四聯(lián)癥
  法洛四聯(lián)癥主要是心臟畸形，包括右心室肥厚、主動脈騎跨、肺動脈狹窄、室間隔缺損。主要表現(xiàn)為發(fā)紺、呼吸困難和缺氧性發(fā)作。法洛四聯(lián)癥可累及心血管呼吸系統(tǒng)，嚴重者多因心衰，心律失常而死亡。本病主要采取手術(shù)治療，糾正心臟畸形。
  馬謙 主治醫(yī)師濟南市中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院

  2018-11-29 1904次

• 法洛四聯(lián)癥的診斷
  法洛四聯(lián)癥是最常見的發(fā)紺型先天性心臟病，需要與三聯(lián)征、大血管錯位等其他的發(fā)紺相鑒別。右心導管檢查和選擇性右心造影可以明確診斷。其主要特點是右心室壓力等于或略高于主動脈，肺動脈壓力低，有時導管可以通過缺損進入左心室或升主動脈。右心造影的主要征象是：1.肺動脈口顯示不同程度的狹窄，呈現(xiàn)第三心音和或肺動脈
  王志新 主任醫(yī)師中日友好醫(yī)院

  2022-05-24 117次

• 法洛四聯(lián)癥怎樣確診
  法洛四聯(lián)癥屬于先天性心血管畸形，包括肺動脈狹窄，室間隔缺損，主動脈騎跨和右心室肥大，與發(fā)病的因素與遺傳因素，以及懷孕期間暴露因素有關(guān)，通過心臟彩超以及四維彩超檢查，可以幫助確診。預防法洛四聯(lián)癥，首先在懷孕期間盡量避免用一些對胎兒發(fā)育有影響的藥物，避免病毒感染，不要隨意接觸放射性類的物質(zhì)，避免煙酒的刺
  楊士偉 主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學附屬北京安貞醫(yī)院

  2024-11-21 0次