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肺泡蛋白沉積癥的ct診斷

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醫(yī)生主講實(shí)錄

肺泡蛋白沉積癥表現(xiàn)為肺泡腔內(nèi)充滿富含脂質(zhì)的糖原、染色陽(yáng)性的蛋白質(zhì)沉著,這是肺表面活性物質(zhì)平衡狀態(tài)失調(diào),肺免疫功能受損導(dǎo)致的病理生理學(xué)改變,絕大多數(shù)起病隱匿,呼吸系統(tǒng)沒(méi)有特異性癥狀,可以表現(xiàn)為進(jìn)行性活動(dòng)后氣短呼吸困難和干咳或者是少量咳痰。

典型表現(xiàn)是兩肺肺野對(duì)稱分布的實(shí)變和膜玻璃樣影,以肺門(mén)區(qū)和兩肺下野為著,典型表現(xiàn)是地圖樣改變,肺泡蛋白沉積癥一般不累及肺尖和肋膈角,膈上區(qū)域不受累是其特征性表現(xiàn),需要鑒別的是特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化。

臨床表現(xiàn)和影像學(xué)表現(xiàn)和肺泡蛋白沉積癥差不多,以小葉間質(zhì)呈網(wǎng)格樣增厚,肺組織呈蜂窩狀改變?yōu)樘卣鳌?/p>

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