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• 什么是法洛四聯癥

  法洛氏四聯癥，一般是因為胚胎期的動脈圓錐，旋轉不良導致的。臨床上一般合并四種畸形，一種是室間隔缺損合并主動脈騎跨。主動脈騎跨，是因為動脈旋轉不夠以后，造成了主動脈騎在了室間隔缺損上面。然后，還有合并右室流出道的狹窄，或者肺動脈瓣的狹窄，繼發右心室肥厚。所以室間隔缺損合并主動脈騎跨，再加上右室流出道或者肺動脈瓣的狹窄，再加上右心室肥厚，這四種畸形合并起來，就組成了法洛氏四聯癥。法洛氏四聯癥的病情輕重，根據流出道、肺動脈的發育情況，還有主動脈騎跨的嚴重程度，包括側枝的形成情況，病情輕重各有不同。

  

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  景小勇 副主任醫師首都醫科大學附屬北京安貞醫院

  2019-08-15 10733次

• 法洛四聯癥患兒術后情況如何

  法洛氏四聯癥是一種復雜畸形，隨著他的肺血管發育的情況、側枝的情況，包括主動脈騎跨的情況，術后效果根據手術的不同方式是有不同的，但是總體上來說，進行了根治手術的法洛氏四聯癥的孩子，基本上都能接近正常人的生活。遠期預后上的評價，我們一般根據兩個方面，比如右室流出道有沒有狹窄，梗阻的程度有多重，還有肺動脈瓣的反流情況，因為根據手術方式的不同，有些可能需要切開肺動脈瓣環，去進行肺動脈流出道的加寬，有些孩子不用。但是如果你切開了肺動脈瓣，進行了加寬，這種肺動脈瓣的功能，是不能得到完整的保護的，可能需要用一些人工的材料去代替。但是隨著孩子的生長發育，人工材料不生長發育，所以他肺動脈瓣的反流量可能會增加。所以一般這種，進行了跨環修補的，用的人工材料可能會隨著年齡的增加，肺動脈瓣的反流量會加重，遠期比如說成年以后，我們需要定期隨訪，觀察他的右心功能。如果說右心負荷過重的話，可能需要一些介入的治療，去保護肺動脈瓣的功能。但是如果我們做手術的時候，孩子各方面條件比較好，我們盡量保證了肺動脈瓣的完整性，都用的他自己的瓣膜進行了處理，保證了周圍都是他自己的東西。隨著他的生長發育，瓣膜反流沒有加重，右室流出道梗阻也沒有，這種孩子他的臨床表現是正常的，可以說他是一個正常人，也可以從事正常的體力活動，跟正常的工作，遠期預后是很好的。

  

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  景小勇 副主任醫師首都醫科大學附屬北京安貞醫院

  2019-08-15 3817次

• 法洛四聯癥的癥狀
  一、發紺，由于組織缺氧，動脈血氧飽和度降低，剛出生的嬰兒可能會有發紺的現象。當啼哭，情緒激動的時候可能會引起癥狀的加重，導致喂養難度增大，生長發育遲緩，體力和活動力與同齡人相比比較差，而發紺會隨著年齡的增長而加重。二、喜蹲踞，喜蹲踞是法洛四聯癥的特征姿態，因為當患兒處于蹲踞姿態時患兒下肢屈曲，使靜脈回心血量減少，在一定程度上減輕了心臟的負荷。三、缺氧發作，主要表現為嬰兒在一些活動后，比如玩游戲，踢足球，跑步之類會出現嚴重的呼吸困難，喘不過來氣，發紺嚴重，更為嚴重的是會出現缺氧性昏厥或者抽搐，甚至因為心搏驟停而死亡，這種情況常見于漏斗部重度狹窄患者。
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  張博 主任醫師錦州市中心醫院

  2018-08-05 2732次

• 法洛四聯癥
  法洛四聯癥病理解剖學改變是右心室流出道梗阻，室間隔缺損，主動脈騎跨和右心室肥厚，這四個征相就是四聯癥。血流動力學改變是右心室，右心房擴張，肺動脈狹窄，右室流出道梗阻，肺少血，體循環中有混合血。臨床表現是青紫，杵狀指出現在六個月以后，再就是缺氧發作，表現為呼吸急促，陣發性呼吸困難，暈厥，驚厥。第三個是蹲踞現象，表現為下肢屈曲，增加體循環阻力，肺血流量增多，回心血量減少，體循環氧飽和度增加。再有一個體征就是胸骨左緣2,3,4肋間可以聞及粗糙、噴射性收縮期雜音，心電圖表現為電軸右偏，右心室肥厚，X線表現為右心室擴大，肺動脈段凹陷，沒有肺門“舞蹈”，心影呈靴形，肺影清晰，心導管檢查表現為血氧飽和度明顯降低。
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  于姍 主治醫師聊城市第二人民醫院

  2018-08-20 19390次

• 法洛四聯癥的癥狀有哪些
  病情分析：法洛四聯癥包括肺動脈狹窄、室間隔缺損，術主動脈期跨、右心室肥厚，是一種先天性心臟病疾病的發生和遺傳因素，以及母孕期暴露因素有關，會引起血液動力學變化，導致出現呼吸困難，進行性發紺的癥狀，還會有發育遲緩，蹲踞姿態，病情嚴重的會導致死亡。意見建議：如果確診的情況下，建議及早的進行治療，一般以手術治療為主。日常生活中要注意勞逸結合，避免情緒過度緊張、激動。
  楊慶璽 副主任醫師山東省泰山療養院

  2020-08-13 1101次

• 法洛四聯癥怎樣確診
  病情分析：法洛四聯癥通過患兒的臨床表現及輔助檢查可確診。診斷要點： （1）進行性加重的發紺和呼吸困難，哭鬧時加重，常常伴有杵狀指和紅細胞增多。大部分病例出生后數月出現青紫，活動時喜蹲踞也是本病的特征之一。 （2）胸骨左緣第2、3肋間收縮期吹風樣噴射性雜音，伴震顫。 （3）X線檢查示肺血減少，肺動脈段凹陷。主動脈影增寬，心尖上翹，構成典型"靴形心"。超聲心動圖和右心室造影可顯示本病的解剖畸形，可助確診本病。意見建議：法洛四聯癥是最常見的紫紺型先天性心臟病，屬于復雜型先天性心臟病，預后差，死亡率高，未經手術治療者，僅3%可活至40歲。當患兒有紫紺時建議及早小兒心內科或心外科就診，完善心臟彩超等以明確診斷，一經確診，及早心外科治療，主張一次性根治術治療。
  楊慶璽 副主任醫師山東省泰山療養院

  2020-06-22 1301次

• 法洛四聯癥的臨床癥狀
  1，青紫，為其主要表現，其程度和出現的早晚與肺動脈狹窄的程度有關。多見于毛細血管而豐富的淺表部位，如唇，指甲床和球結合膜等。因血氧含量下降，活動耐力下降，稍一活動，如啼哭，情緒激動，體力勞動，寒冷等。即可出現氣急和青紫加重。2，蹲踞癥狀，患兒多有蹲踞癥狀，每于行走，游戲時，常主動下蹲片刻。蹲踞時下肢
  錢端 主任醫師中日友好醫院

  2022-04-08 456次

• 法洛四聯癥的診斷
  法洛四聯癥是最常見的發紺型先天性心臟病，需要與三聯征、大血管錯位等其他的發紺相鑒別。右心導管檢查和選擇性右心造影可以明確診斷。其主要特點是右心室壓力等于或略高于主動脈，肺動脈壓力低，有時導管可以通過缺損進入左心室或升主動脈。右心造影的主要征象是：1.肺動脈口顯示不同程度的狹窄，呈現第三心音和或肺動脈
  王志新 主任醫師中日友好醫院

  2022-05-24 117次