它是一種先天性的心臟畸形病，包括室間隔缺損、肺動脈口狹窄、主動脈右位和右心室肥厚，由于肺動脈口狹窄血液進入肺循環受阻，引起右心室代償性肥厚，右心室壓力增高。肺動脈狹窄嚴重者右心室的壓力與左心室壓力相仿，血流經過室間隔缺損發生雙向分流，右心室的血液大部分進入主動脈，若肺動脈瓣閉鎖則右心室全部血液均進入主動脈。
肺的血供依靠動脈導管，由于主動脈騎跨在左右心室之上，同時接受左右心室血液輸送全身，從而導致發紺，因為肺動脈狹窄，肺循環進行交換的血流量減少，更加加重了發紺。
法洛四聯癥的發病機理
郭菲主治醫師
聊城市第二人民醫院 風濕免疫科
2018-08-07 2550次
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什么是法洛四聯癥法洛氏四聯癥，一般是因為胚胎期的動脈圓錐，旋轉不良導致的。臨床上一般合并四種畸形，一種是室間隔缺損合并主動脈騎跨。主動脈騎跨，是因為動脈旋轉不夠以后，造成了主動脈騎在了室間隔缺損上面。然后，還有合并右室流出道的狹窄，或者肺動脈瓣的狹窄，繼發右心室肥厚。所以室間隔缺損合并主動脈騎跨，再加上右室流出道或者肺動脈瓣的狹窄，再加上右心室肥厚，這四種畸形合并起來，就組成了法洛氏四聯癥。法洛氏四聯癥的病情輕重，根據流出道、肺動脈的發育情況，還有主動脈騎跨的嚴重程度，包括側枝的形成情況，病情輕重各有不同。
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景小勇
副主任醫師首都醫科大學附屬北京安貞醫院
2019-08-15 10831次
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如何早期發現患法洛四聯癥法洛氏四聯癥的這種畸形，因為它根據肺血管的發育情況，流出道的狹窄程度或者包括室缺、主動脈騎跨的嚴重程度，它臨床表現是不一樣的，輕的法洛氏四聯癥的孩子，一般跟正常孩子沒有太大的區別，但是比較重的法洛氏四聯癥，比如肺血管發育很差，流出道窄得很厲害，這種孩子很小的時候，很早的時候他就會發現吃奶費勁，只要稍微一吃奶或者一哭鬧的時候，口唇青紫就比較厲害，這種就得到醫院里面及時就診，還有一些比較輕一點的孩子，他可能很小的時候發育還可以，但是隨著他長大一些，他的活動量的增加，他的心臟的供氧跟不上他的成長發育的需要，所以他會出現隨著長大，生長發育受限，活動以后缺氧，我們臨床最常見的一個現象叫蹲踞現象，就是孩子一活動，活動量一大，累得受不了，缺氧，他就得蹲下，蹲下以后回心血流量增加，改善缺氧、改善心臟供血，這種都是提示法洛氏四聯癥，所以總結一下，就是在臨床上，孩子如果出現吃奶或者哭鬧或者活動以后的口唇青紫、缺氧或者蹲踞現象，這一般都提示法洛氏四聯癥。
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景小勇
副主任醫師首都醫科大學附屬北京安貞醫院
2019-08-15 2675次
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法洛四聯癥法洛四聯癥病理解剖學改變是右心室流出道梗阻，室間隔缺損，主動脈騎跨和右心室肥厚，這四個征相就是四聯癥。血流動力學改變是右心室，右心房擴張，肺動脈狹窄，右室流出道梗阻，肺少血，體循環中有混合血。臨床表現是青紫，杵狀指出現在六個月以后，再就是缺氧發作，表現為呼吸急促，陣發性呼吸困難，暈厥，驚厥。第三個是蹲踞現象，表現為下肢屈曲，增加體循環阻力，肺血流量增多，回心血量減少，體循環氧飽和度增加。再有一個體征就是胸骨左緣2,3,4肋間可以聞及粗糙、噴射性收縮期雜音，心電圖表現為電軸右偏，右心室肥厚，X線表現為右心室擴大，肺動脈段凹陷，沒有肺門“舞蹈”，心影呈靴形，肺影清晰，心導管檢查表現為血氧飽和度明顯降低。語音時長 01:38”
于姍
主治醫師聊城市第二人民醫院
2018-08-20 19408次
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法洛四聯癥法洛四聯癥是一種較為常見的先天性的心臟病。法洛四聯癥通常包括4個方面的問題，主要是室間隔缺損，肺動脈的狹窄，主動脈的騎跨和右心室的肥厚。本病最突出的癥狀是紫紺，孩子首先表現為嘴唇是青紫色的，并且伴隨有杵狀指，杵狀指是指指尖末端的指節是粗大的，并且是發青的，同時還經常伴有氣喘和陣發性呼吸困難，多數在哭鬧或者勞累后出現，在兩個月到兩歲的嬰幼兒中較為常見，同時可能會出現兒童蹲踞現象。語音時長 01:12”
顧竹君
主治醫師河源市人民醫院
2022-06-30 7959次
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法洛四聯癥的發病原因有哪些病情分析：法洛四聯癥屬于先天性心臟病，其病因尚未明確，主要有以下三方面：1，遺傳因素，具有一定程度的家族聚集趨勢。2，環境因素，孕婦在妊娠前三個月患有病毒或細菌感染。3，其它因素，如羊膜病變、胎兒受壓、母體營養不良等。意見建議：在日常生活中，法洛四聯癥患者應保證足夠的睡眠和休息，根據病情適當安排活動量，減少對心臟的負擔，同時需在醫生的指導下進行服用藥物。
田鵬飛
主治醫師淄博市第一醫院
2020-06-30 1403次
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法洛四聯癥怎樣確診病情分析：法洛四聯癥通過患兒的臨床表現及輔助檢查可確診。診斷要點： （1）進行性加重的發紺和呼吸困難，哭鬧時加重，常常伴有杵狀指和紅細胞增多。大部分病例出生后數月出現青紫，活動時喜蹲踞也是本病的特征之一。 （2）胸骨左緣第2、3肋間收縮期吹風樣噴射性雜音，伴震顫。 （3）X線檢查示肺血減少，肺動脈段凹陷。主動脈影增寬，心尖上翹，構成典型"靴形心"。超聲心動圖和右心室造影可顯示本病的解剖畸形，可助確診本病。意見建議：法洛四聯癥是最常見的紫紺型先天性心臟病，屬于復雜型先天性心臟病，預后差，死亡率高，未經手術治療者，僅3%可活至40歲。當患兒有紫紺時建議及早小兒心內科或心外科就診，完善心臟彩超等以明確診斷，一經確診，及早心外科治療，主張一次性根治術治療。
楊慶璽
副主任醫師山東省泰山療養院
2020-06-22 1301次
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法洛四聯癥的診斷法洛四聯癥是最常見的發紺型先天性心臟病，需要與三聯征、大血管錯位等其他的發紺相鑒別。右心導管檢查和選擇性右心造影可以明確診斷。其主要特點是右心室壓力等于或略高于主動脈，肺動脈壓力低，有時導管可以通過缺損進入左心室或升主動脈。右心造影的主要征象是：1.肺動脈口顯示不同程度的狹窄，呈現第三心音和或肺動脈
王志新
主任醫師中日友好醫院
2022-05-24 117次
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法洛四聯癥怎樣確診法洛四聯癥屬于先天性心血管畸形，包括肺動脈狹窄，室間隔缺損，主動脈騎跨和右心室肥大，與發病的因素與遺傳因素，以及懷孕期間暴露因素有關，通過心臟彩超以及四維彩超檢查，可以幫助確診。預防法洛四聯癥，首先在懷孕期間盡量避免用一些對胎兒發育有影響的藥物，避免病毒感染，不要隨意接觸放射性類的物質，避免煙酒的刺
楊士偉
主任醫師首都醫科大學附屬北京安貞醫院
2024-11-21 0次
