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法洛四聯癥的臨床表現

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醫生主講實錄

法洛四聯癥最初的臨床表現,取決于右室流出道狹窄的程度,最常見的情況是出生時僅有輕微的口唇、四肢末梢青紫,隨著年齡的增加,由于右心室漏斗部分狹窄加重,口唇、四肢末梢青紫的情況可能會加重。

部分患者會突然出現肺血流極度減少,或者是心室水平右向左分流的增加,患者出現體循環極度低氧,而引起缺氧發作,表現為雙眼上翻,口唇、四肢末梢停止加重,面部軀干青紫,心率加快,患者煩躁等。

年齡稍大的患者活動量下降,勞累后經常喜歡蹲踞,他們通過蹲下來增加體循環的阻力,使心室水平右向左分流減少,達到自我減輕重的癥狀的目的,合并粗大肺側支的患者可以出現充血性心力衰竭,年齡較大紫紺嚴重的患者由于支氣管動脈側支循環豐富,如果發生破裂,患者可能會出現大咯血。

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