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醫(yī)生主講實(shí)錄

腹膜后纖維化是一種罕見的疾病,發(fā)病率約為50萬至200萬分之一,腹膜后纖維化可分為特發(fā)性和繼發(fā)性兩種。

特發(fā)性腹膜后纖維化占三分之二,無明顯的誘因,常發(fā)生在腎門水平至髂動脈的腹主動脈四周,近年來研究顯示該病是機(jī)體對于從薄壁小動脈送出的動脈粥樣硬化斑塊中,含有的不溶性脂質(zhì),也就是蠟樣脂產(chǎn)生的自身免疫反應(yīng),主動脈粥樣硬化斑塊的存在和腹膜后纖維化似乎存在直接的關(guān)系,如形成廣泛的纖維化可使腹膜后空腔臟器受壓或蠕動受限而發(fā)生梗阻,最易受累的空腔臟器是輸尿管,還導(dǎo)致腎盂、輸尿管積水,甚至腎功能受損,常伴血沉增快,腹主動脈周圍炎,也都是機(jī)體對粥樣硬化物質(zhì)的反應(yīng),屬于同一病變。

該病因早期無特異性癥狀和體征,臨床上常不易發(fā)現(xiàn)而延誤治療,當(dāng)病程發(fā)展到一定程度引起腹膜后腔臟器梗阻才出現(xiàn)臨床癥狀。

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