首先疾病的名稱也叫陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿，簡(jiǎn)稱為ph。它是一種獲得性的造血干細(xì)胞良性克隆性疾病，由于紅細(xì)胞膜有缺陷，紅細(xì)胞對(duì)于激活補(bǔ)體是異常敏感的。
臨床上表現(xiàn)與睡眠有關(guān)，間歇發(fā)作的慢性血管內(nèi)溶血和血紅蛋白尿，同時(shí)也可以伴有全血細(xì)胞減少或者是反復(fù)血栓形成。主要的發(fā)病年齡是在二十歲到四十歲之間，男性顯著要多于女性。血紅蛋白尿?yàn)槭装l(fā)的癥狀，約占到四分之一。尿液的外觀是醬油色或者是紅葡萄酒一樣，胸骨后或者是以腹部疼痛，同時(shí)伴有發(fā)熱。
輕型的血紅蛋白尿僅表現(xiàn)為尿隱血試驗(yàn)陽(yáng)性。因?yàn)檠a(bǔ)體的最適的ph值是6.8到7.0，睡眠時(shí)候呼吸中樞敏感性是降低的，酸性代謝產(chǎn)物積聚，所以說(shuō)血紅蛋白尿常常與睡眠是有關(guān)系的。也就是早晨比較重，下午比較輕。
此外，感染月經(jīng)、手術(shù)輸血和情緒激動(dòng)以及服用鐵劑、維生素c，還有阿司匹林等都可以誘發(fā)血紅蛋白尿。
