系統性硬化病曾稱硬皮病,進行性系統性硬化,是一種原因不明,臨床上以局限性或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征。也可影響內臟心肺和消化道等器官的全身性疾病。
本病呈世界性分布,但各地發病率均不高,發病高峰年齡35至50歲,兒童相對少見,局限性者則以兒童和中年發病較多,。女性多見,男女比例一比三至一比五。
病因可能與遺傳,環境因素,雌激素和免疫異常有關。發病基礎,發病機制尚不清楚,目前認為是由于免疫系統功能失調,激活分泌多種自身抗體細胞因子等引起血管內皮細胞損傷,進而刺激成纖維細胞合成膠原的功能異常導致血管壁和組織的纖維化。