肺動脈高壓，分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類，其中原發(fā)性肺動脈高壓，是肺動脈內(nèi)皮腫瘤，相當(dāng)于內(nèi)皮細(xì)胞惡變后，快速在肺動脈血管腔中生長并長滿，所有靜脈血，因此都被肺動脈擋在一側(cè)，如無正確治療，患者很快死于難以糾正的右心衰竭。
肺動脈高壓治療，不僅僅局限于單純的藥物治療，而應(yīng)該有一套完整的治療策略，包括患者病情嚴(yán)重程度的評價，支持治療，血管反應(yīng)性的評價，藥物有效性的評價和不同藥物聯(lián)合治療的評價。
在肺動脈高壓，靶向藥物問世以前，特發(fā)性肺動脈高壓患者的病，自然病程最為明確，診斷后中位生存期僅為兩到三年，且癥狀嚴(yán)重者預(yù)后更差，靶向藥物治療時代，可使三年生成率提高到85%，即使如此，由于大多數(shù)患者存在嚴(yán)重的血流動力學(xué)和功能障礙，遠期臨床預(yù)后不良，左心疾病所致的肺動脈高壓患者右室收縮壓，每增加5毫米汞柱，死亡率相應(yīng)增加9%，肺動脈高壓和右心功能障礙同時存在著，預(yù)后更差。
肺動脈壓力增高和右室功能障礙，也是慢性肺疾病所致肺動脈高壓死亡最重要的預(yù)測因素，適合手術(shù)慢性血栓栓塞性肺動脈高壓患者，肺動脈血栓剝脫術(shù)，術(shù)后遠期存活率好于藥物治療和肺移植者，術(shù)后三個月新功能及氣體交換功能，可以明顯改善，術(shù)后兩年平均肺動脈壓，肺功能，即肺活動耐量可逐漸好轉(zhuǎn)。
