腎小管性酸中毒的表現(xiàn)因腎小管受損的部位及嚴(yán)重程度而異，但共同的表現(xiàn)均有不同程度的代謝性酸中毒。
1，Ⅰ型，除酸中毒外，明顯的臨床征象有生長(zhǎng)發(fā)育遲緩、多尿，在隱性遺傳的遠(yuǎn)端腎小管酸中毒中還并發(fā)有神經(jīng)性耳聾，耳聾的發(fā)病時(shí)間從出生帶年長(zhǎng)兒時(shí)間不等。
2，Ⅱ型，除陰離子間隙正常的高氯性代謝性酸中毒外，骨病發(fā)生率在20%左右，主要為骨軟化癥或骨質(zhì)疏松，兒童可有佝僂病。尿路結(jié)石及腎臟鈣化較少見(jiàn)。由于RTA本身疾病的隱匿性，此類(lèi)患者常因其他合并的癥狀就診，如幼兒期發(fā)育遲緩、眼部疾病、智力低下等。
3，Ⅲ型（混合型），混合型腎小管酸中毒高血氯性代謝性酸中毒明顯，尿中大量丟失碳酸氫根，尿可滴定酸及銨離子排出減少，治療與I型II型相同。
4，Ⅳ型，患者除有高氯性代謝性酸中毒外主要臨床特點(diǎn)為高鉀血癥，血鈉降低。患者因血容量減少，有些患者可出現(xiàn)體位性低血壓。
各型腎小管性酸中毒除上述臨床表現(xiàn)外，在繼發(fā)性患者中還有原發(fā)性疾病的臨床表現(xiàn)。
