小兒結節性多動脈炎臨床表現是多種多樣,因為受累動脈所處的部位而有所不同,可以表現為不明原因的發熱、乏力和體重下降。
皮膚表現可以出現斑丘疹樣紫癜、網狀青斑、水腫和沿著動脈走形的有觸痛的皮下小結,多見于四肢。肌肉受累時可以發生肌痛,還可以出現關節痛和關節炎。
絕大多數患兒由腎臟血管受累,表現為高血壓和出現血尿、蛋白尿,可以并發腎動脈瘤,發生腎功能衰竭。胃腸道癥狀常因為動脈栓塞和小動脈瘤破裂引起,表現有腹痛、腹瀉和消化道的出血。嚴重的時候可以有小腸潰瘍、出血、穿孔,當肝臟內動脈受累時,可以有黃疸、轉氨酶升高等,心血管系統可以表現有心肌炎,甚至心肌梗死和心力衰竭等。