淋巴管肌瘤病又稱為淋巴管平滑肌瘤病，是一種主要發(fā)生于育齡期婦女的少見的肺部疾病，以慢性進展的雙肺彌漫性囊性病變?yōu)樘卣鳎±砘A是異常增生的平滑肌樣細胞和肺部囊性病變。
其發(fā)病的年齡在四十歲左右，患者早期癥狀輕微，表現為活動后的呼吸困難，在疾病的過程中可反復出現氣胸和乳糜胸，常合并有腎臟血管脂瘤的肺外表現。隨著該病病情進展，患者肺功能進行性的惡化，疾病的后期發(fā)展到呼吸衰竭。目前缺乏有效的治療方法，后期患者往往需要接受肺移植。
淋巴管肌瘤病是什么病？
童春堂主治醫(yī)師
聊城市第二人民醫(yī)院 呼吸內科
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賈玉森
主任醫(yī)師北京中醫(yī)藥大學東方醫(yī)院
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張黎
主任醫(yī)師中日友好醫(yī)院
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郭福瑩
副主任醫(yī)師沈陽醫(yī)學院附屬第二醫(yī)院
2018-08-06 7816次
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什么是淋巴管肌瘤病淋巴管肌瘤病又稱為淋巴管平滑肌瘤病，是一種主要發(fā)生于育齡期女性的罕見的肺部疾病。它是以慢性進展的，雙肺彌漫性的囊性病變?yōu)樘卣鳌Ｋ牟±砘A是異常增生的平滑肌樣細胞和肺部囊性病變。淋巴管肌瘤病的平均分段年齡四十歲左右，早期的癥狀比較輕微，表現為活動后的呼吸困難，病程中期，可反復發(fā)生氣胸和乳糜胸，常合并腎臟血管基質瘤等非外表現。隨著疾病的進展，肺功能會進行性的惡化，后期會發(fā)展到呼吸衰竭。目前的缺乏有效的藥物治療方法，有適應癥的患者需要接受肺移植的治療。淋巴管肌瘤病可以分為兩類，散發(fā)的淋巴管肌瘤病和合并結節(jié)性硬化癥的淋巴管肌瘤病。所有的淋巴管肌瘤病均發(fā)生于女性，而且以育齡期的女性為主，文獻中僅有數例男性的淋巴管肌瘤病的報道，診斷男性的淋巴管肌瘤病一定要十分慎重。語音時長 1:41”
王瑋
主治醫(yī)師內蒙古自治區(qū)第四醫(yī)院
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王坤
副主任醫(yī)師宿州市立醫(yī)院
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朱希山
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劉寶胤
副主任醫(yī)師中日友好醫(yī)院
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林嘉寶
主治醫(yī)師南方醫(yī)科大學南方醫(yī)院
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