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醫(yī)生主講實錄

硬皮病是一種以皮膚炎性、變性、增厚和纖維化,進而硬化和萎縮為特征的結(jié)締組織病。此病可以引起多系統(tǒng)損害,其中系統(tǒng)性硬化除皮膚、滑膜、趾動脈出現(xiàn)退行性病變外,消化道、肺、心臟和腎等內(nèi)臟器官也可受累。

局限性硬皮病發(fā)病局限于皮膚,系統(tǒng)性硬皮病則會侵犯肺、心、腎、胃腸等多器官。病程為慢性,男女比例為1:3,80%患者發(fā)病年齡在11~50歲,因此為青壯年或中年起病。如果只有局部斑塊表現(xiàn),除了影響外表美觀外,對日常生活沒有太大影響。少數(shù)青少年和兒童發(fā)生的線狀硬皮病,可能影響正常發(fā)育,導(dǎo)致局部皮下組織萎縮,導(dǎo)致運動功能障礙,屬于比較嚴重的類型。

另外,由于此病病程遷延,部分患者可在多年后,進展為系統(tǒng)性硬皮病,彌漫性系統(tǒng)性硬皮病可伴發(fā)多器官的功能障礙,嚴重時可出現(xiàn)腎臟危象、肺動脈高壓、心肌缺血等嚴重并發(fā)癥。

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