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• 什么是血友病？

  血友病為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障礙，凝血時間延長，終身具有輕微創傷后出血傾向，重癥患者沒有明顯外傷也可發生“自發性”出血。血友病是現在比較少見的一種遺傳病。比較少的原因主要有以下兩個原因：首先國家提倡優生優育，一些疾病人員不建議要孩子。在懷孕以后還可以做篩查，發現不好可以終止妊娠。血友病治療上缺乏根治手段，因為它是基因上有問題，治療手段很少，就是缺什么補什么，所以代價很大。

  

  01:44
  沈建良 主任醫師中國人民解放軍海軍總醫院

  2018-04-03 31884次

• 臨界高血壓是高血壓病嗎

  臨界高血壓病是一個新的概念，臨界高血壓病指的就是血壓在130-140mmHg收縮壓，低壓在85-90mmHg，我們稱之為叫臨界高血壓。因為它和高血壓病，就很接近了，叫臨界高血壓病。臨界高血壓病，在美國2019年高血壓病指南中，已經把它歸納為高血壓病，所以如果從美國，這樣一個指南的概念來指導的話，他就屬于高血壓病。但中國并沒有完全的借鑒美國，對高血壓病這樣一個概念的理解。大家想象一下，如果高血壓病的診斷降低10mmHg，中國又會增加，將近2個億的高血壓病人群，中國有將近2億人，再增加2億，變成4億高血壓病人群，所以這是一個概念性的改變，但是能夠帶來一個意義上的改變。美國為什么要把130到85，這樣水平的血壓，就定義為高血壓病呢，一定也認識到，這一部分人群是有風險的。我們反復講高血壓病的風險，就是要讓大家理解到，高血壓病不是一個簡單的疾病，它是引起其他疾病的一個危險因素。所以高血壓病治療的一個概念，一定不是單純就是把血壓控制住，而是對于高血壓病相關的危險因素，整體來講的一個控制，帶來心血管相關疾病，發生率的下降，這是我們對于高血壓病的一個認識。高血壓病其實我們知道，治療起來也不復雜，監測起來也很容易，但是要改變整個一個人群的，高血壓病帶來的危害的水平，那是很重要的。中國是心血管病相關的大國，中國每年心血管相關的死亡，占到全部死亡中排第一位，超過腫瘤超過其他任何感染性疾病，所以心血管疾病非常重要。而其中心血管疾病的，第一大危險因素就是高血壓，可見高血壓病，這個疾病的管理，對于整個民族，我們人類的這種健康，都是非常有意義的。所以如果認識到這么大的，一個宏觀概念來講，所以我們對高血壓病的管理要更嚴格，所以如果您是臨界高血壓病，如果您的血壓水平一直在90mmHg徘徊，高壓在140mmHg這樣的水平波動，那你要特別小心了。從目前中國指南來講，對于這個級別的血壓，我們不太推薦去藥物干預治療，而是生活方式的干預。再次給大家強調，生活方式的干預，包括您生活的習慣，您要有充足的睡眠，您要保持適度的運動，運動方式我們剛才也提到了，要有合理的有氧運動，要注意高血壓病預防的一個管理，你要避免過勞，情緒要穩定，不要熬夜，不要抽煙飲酒，這些不良的生活習慣的一個改善。還有很重要一點，要低鹽低脂飲食，低鹽飲食很重要，咱們中國北方人，要比南方人的高血壓患病率高，原因就是跟飲食結構是有直接相關性的，這個是已經經過，流行病學調查明確的。尤其是東三省，高血壓患病率和心血管病的患病率，都是中國排在前幾位的。而相對來講，像四川、像云南這些地方的，高血壓病患病率相對偏低的，就是因為北方區寒冷，大家活動又少，同時又吃的偏咸，吃的油膩的偏多，都增加了高血壓病的發生率和發病率。所以從這一點來講，我們對于臨界高血壓病，要通過生活方式的干預來管理。中國平均一個人，鹽的攝入量是13g，我們高血壓病管理指南推薦，大家一天鹽攝入量不要超過6g，就是你要如果能減一半的鹽，相當于吃一片降壓藥物帶來的效果，所以我們要控制鹽的一個攝入，這點特別要強調一下。

  

  04:48
  薛亞軍 副主任醫師北京清華長庚醫院

  2019-09-03 5217次

• 血友病是絕癥嗎
  血友病患者徹底治愈是不可能的，它是一種由于血液中某些凝血因子的缺乏，而導致患者產生嚴重的凝血障礙的遺傳性出血性疾病。血友病可以采取一定的治療方法緩解病情，或者在患者出現出血傾向時積極的予以控制出血。但是因為發病機制是患者遺傳基因中自身攜帶的凝血活酶成分等參與凝血的成分缺乏，而這些缺乏的必要的凝血成分又很難通過后天生成，所以血友病的患者徹底治愈的希望不大。血友病的患者雖然不能夠完全根治，但是可以通過治療方法來緩解病情，血友病的治療方法主要包括以下幾種：1、替代治療，這是治療血友病的有效的方法，目的是將患者血漿因子水平提高到止血水平，目前主要的治療措施就是補充異常的凝血因子。2、藥物治療，經常使用去氨加壓素，達那唑，激素。3、外科治療，主要是治療因為長期反復關節出血而引起的關節畸形和功能障礙。4、預防，一旦患者出現了血友病的臨床癥狀，要充分預防，要預防磕碰、外傷，避免劇烈的運動。
  語音時長 1:58”
  馬春花 主治醫師聊城市第二人民醫院

  2018-11-30 1881次

• 血友病是顯性嗎
  血友病不是顯性的。血友病是伴性遺傳，是X連鎖隱性遺傳病。它的遺傳規律如下：血友病的患者與正常女性結婚，兒子是正常人，女性為攜帶者。血友病患者與女性攜帶者結婚，則兒子50%患病，女兒50%機率患血友病，50%幾率為攜帶者。如果正常男性與血友病攜帶者結婚，則女兒50%攜帶，兒子50%患病。如果血友病的患者與女性血友病患者結婚，則不論女兒、兒子全部都是血友病的患者。目前血友病尚沒有根治的方法，主要通過替代輸入凝血因子來治療。
  語音時長 01:13”
  徐曉燕 副主任醫師洛陽市中心醫院

  2023-05-18 6421次

• 血友病高血壓用什么藥
  血友病高血壓患者是指同時患有血友病和高血壓的兩種疾病。治療高血壓服用降壓藥是其治療的首選方案，所以在服用降壓藥的同時，需要注意與凝血因子等止血藥物一同使用時。是否會存在相關拮抗作用或協同作用，這時就需要調整雙方的用藥劑量，以達到身體上的平衡。
  謝將 主治醫師吉安市中心人民醫院

  2019-01-24 1703次

• 什么是血友病
  血友病是一種凝血功能障礙的出血性疾病，常由遺傳引起。這個病的特征是活性凝血活酶生成障礙，凝血時間延長，輕微創傷后有出血傾向，有部分患者沒有外傷也會無緣無故出血。臨床上分為血友病A型、血友病B型、血友病C型。血友病患者應該盡量避免外科手術，除非做了充分準備，出血時采取止血治療，替代療法將血漿因子水平提高到止血水平。其發病原因主要是遺傳因素及基因突變，治療以按需治療和預防治療為主，而每年的4月17日為世界血友病日。
  陳玉 主治醫師麗水市中心醫院

  2018-11-30 3402次

• 什么是血友病
  血友病是性染色體遺傳性疾病，致病基因位于X染色體上。血友病A，血友病B均屬于X連鎖隱性遺傳性疾病，表現為女性攜帶致病基因，男性發病。血友病是因遺傳缺陷造成凝血活酶生成障礙而引起的出血性疾病。血友病有陽性的家族史，幼年發病，自發或輕度外傷后出血不止，血腫形成以及關節出血這樣的特征。在我國血友病A約占8
  李燕郴 副主任醫師首都醫科大學附屬北京朝陽醫院

  2022-01-24 353次

• 什么是血友病
  血友病是一種遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，共同的特征就是活性凝血活酶生成障礙，凝血時間延長，終身具有輕微創傷后出血的傾向，重癥患者沒有明顯外傷也可發生自發性出血。血友病在分類方面分為甲型血友病，主要就是有八因子缺乏，再就是乙型血友病，這種情況是九因子缺乏，還有就是典型血友病，主要就是十一因子缺乏。
  李燕郴 副主任醫師首都醫科大學附屬北京朝陽醫院

  2022-06-22 809次