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• 什么是法洛四聯癥

  法洛氏四聯癥，一般是因為胚胎期的動脈圓錐，旋轉不良導致的。臨床上一般合并四種畸形，一種是室間隔缺損合并主動脈騎跨。主動脈騎跨，是因為動脈旋轉不夠以后，造成了主動脈騎在了室間隔缺損上面。然后，還有合并右室流出道的狹窄，或者肺動脈瓣的狹窄，繼發右心室肥厚。所以室間隔缺損合并主動脈騎跨，再加上右室流出道或者肺動脈瓣的狹窄，再加上右心室肥厚，這四種畸形合并起來，就組成了法洛氏四聯癥。法洛氏四聯癥的病情輕重，根據流出道、肺動脈的發育情況，還有主動脈騎跨的嚴重程度，包括側枝的形成情況，病情輕重各有不同。

  

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  景小勇 副主任醫師首都醫科大學附屬北京安貞醫院

  2019-08-15 10724次

• 法洛四聯癥患兒術后情況如何

  法洛氏四聯癥是一種復雜畸形，隨著他的肺血管發育的情況、側枝的情況，包括主動脈騎跨的情況，術后效果根據手術的不同方式是有不同的，但是總體上來說，進行了根治手術的法洛氏四聯癥的孩子，基本上都能接近正常人的生活。遠期預后上的評價，我們一般根據兩個方面，比如右室流出道有沒有狹窄，梗阻的程度有多重，還有肺動脈瓣的反流情況，因為根據手術方式的不同，有些可能需要切開肺動脈瓣環，去進行肺動脈流出道的加寬，有些孩子不用。但是如果你切開了肺動脈瓣，進行了加寬，這種肺動脈瓣的功能，是不能得到完整的保護的，可能需要用一些人工的材料去代替。但是隨著孩子的生長發育，人工材料不生長發育，所以他肺動脈瓣的反流量可能會增加。所以一般這種，進行了跨環修補的，用的人工材料可能會隨著年齡的增加，肺動脈瓣的反流量會加重，遠期比如說成年以后，我們需要定期隨訪，觀察他的右心功能。如果說右心負荷過重的話，可能需要一些介入的治療，去保護肺動脈瓣的功能。但是如果我們做手術的時候，孩子各方面條件比較好，我們盡量保證了肺動脈瓣的完整性，都用的他自己的瓣膜進行了處理，保證了周圍都是他自己的東西。隨著他的生長發育，瓣膜反流沒有加重，右室流出道梗阻也沒有，這種孩子他的臨床表現是正常的，可以說他是一個正常人，也可以從事正常的體力活動，跟正常的工作，遠期預后是很好的。

  

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  景小勇 副主任醫師首都醫科大學附屬北京安貞醫院

  2019-08-15 3813次

• 法洛四聯癥臨床癥狀
  四聯癥最常見的主要臨床癥狀是紫紺和缺氧，呈現臨床癥狀的時間和輕重程度取決于右心室流出道梗阻的程度和肺循環血流量的多少，出生后短期內由于動脈導管尚未閉合，肺循環血流可來自未閉的動脈導管，因此臨床上常不呈現紫紺。絕大多數在出生后數周或數月動脈導管閉合后，才開始出現紫紺，并逐漸加重。兒童病人喜歡采取蹲踞的體位，可以減少下肢靜脈回流量，增高體循環阻力，從而使肺部血流量增多，動脈血氧飽和度升高，紫紺和呼吸困難得到減輕。少數病例因心室間隔缺損較大，出生后1~2月肺血管阻力降低時，左至右分流量增多導致肺循環充血，臨床上可呈現心力衰竭癥狀。
  語音時長 1:19”
  李娜 主治醫師銅陵市立醫院

  2018-11-01 1770次

• 法洛四聯癥的臨床癥狀
  1，青紫，為其主要表現，其程度和出現的早晚與肺動脈狹窄的程度有關。多見于毛細血管而豐富的淺表部位，如唇，指甲床和球結合膜等。因血氧含量下降，活動耐力下降，稍一活動，如啼哭，情緒激動，體力勞動，寒冷等。即可出現氣急和青紫加重。2，蹲踞癥狀，患兒多有蹲踞癥狀，每于行走，游戲時，常主動下蹲片刻。蹲踞時下肢屈曲，使時靜脈回心血量減少，減輕了心臟負荷，同時下肢動脈受壓，體循環阻力增加，使右向左分流量，減少缺氧癥狀暫時得以緩解。3，杵狀指，患兒長期處于缺氧環境中，可使指端毛細血管擴張性增生，局部軟組織和骨組織也增生肥大，表現為直指末端的膨大如鼓槌狀。4，陣發性缺氧發作，多見于嬰兒，發生的誘因常因為吃奶，哭鬧，情緒激動，貧血，感染等。表現為陣發性呼吸困難，嚴重者可突然引起暈厥，抽搐甚至死亡。其原因是由于肺動脈漏斗部狹窄的基礎上突然發生了該處肌部痙攣，引起一時性肺動脈梗阻，使腦缺氧加重。年長兒常述頭痛，頭暈。
  語音時長 2:01”
  潘凌云 主治醫師聊城市第二人民醫院

  2018-08-11 1841次

• 小兒法洛四聯癥是什么
  小兒法洛四聯癥是指肺動脈狹窄、室間隔缺損、主動脈騎跨和右心室肥厚等聯合心臟畸形。主要表現為發紺、呼吸困難和缺氧性發作、蹲踞。法洛四聯癥可累及心血管、呼吸系統，嚴重者多因心衰、心律失常而死亡?？梢赃x擇x線，超聲心動圖等輔助檢查確診。
  肖明 主任醫師山東省立第三醫院

  2019-01-15 1701次

• 法洛四聯癥概述是什么
  先天性法洛四聯癥是聯合的先天性心血管畸形，包括肺動脈狹窄、心室間隔缺損、主動脈右位（主動脈騎跨于缺損的室間隔上）和右心室肥大四種異常，是最常見的發紺型先天性心臟病，在成人先天性心臟病中所占比例接近10%。兒童期未經手術治療者預后不佳，多于20歲以前死于心功能不全或腦血管意外、感染性心內膜炎等并發癥。
  鄭德玉 副主任醫師濟南市中西醫結合醫院

  2018-11-27 1602次

• 法洛四聯癥的臨床癥狀
  1，青紫，為其主要表現，其程度和出現的早晚與肺動脈狹窄的程度有關。多見于毛細血管而豐富的淺表部位，如唇，指甲床和球結合膜等。因血氧含量下降，活動耐力下降，稍一活動，如啼哭，情緒激動，體力勞動，寒冷等。即可出現氣急和青紫加重。2，蹲踞癥狀，患兒多有蹲踞癥狀，每于行走，游戲時，常主動下蹲片刻。蹲踞時下肢
  錢端 主任醫師中日友好醫院

  2022-04-08 456次

• 法洛四聯癥臨床表現
  法洛四聯癥是聯合性的先天性心血管畸形，主要包括心室間隔缺損、肺動脈狹窄、主動脈右位和右心室肥厚四種異常改變。本病是最常見的發紺型先天性心臟病，在成人先天性心臟病中占有約10%的壁壘。。法洛四聯癥的預后主要取決定肺動脈狹窄的程度輕重，病情重的患兒大約有25%～35%在1歲內死亡，50%的患兒在3歲內死
  胡江平 副主任醫師鄭州市中醫院

  2018-12-05 2840次