問馬凡綜合征是怎么回事
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馬凡綜合征是怎么回事
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馬凡氏綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)是什么馬凡氏綜合征診斷依據(jù)為：第一，特殊骨骼變化，且冠狀骨細長，尤以指、掌骨為主，骨皮質(zhì)變薄，纖細呈蜘蛛痣樣改變。第二，先天性的心血管異常。第三，眼部癥狀，比如眼睛出現(xiàn)視力低下，大多數(shù)人會出現(xiàn)高度的近視、晶狀體的變形。第四，有家族史。以上臨床四項標(biāo)準(zhǔn)中有三項者即可確診，在前三項中僅出現(xiàn)兩項改變可診斷為不完全馬凡氏綜合征。不過馬凡氏綜合征的診斷最簡單的手段是做超聲心動圖，如果要進一步確診，則需要做核磁共振。馬凡氏綜合征是一種遺傳性結(jié)締組織疾病，為常染色體先天性的遺傳。患病特征為四肢、手指、腳趾細長不均勻，身高明顯超出常人，伴有心血管系統(tǒng)的異常，合并心臟異常和主動脈瘤者多見。
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姚章喜
副主任醫(yī)師河北工程大學(xué)附屬醫(yī)院
2022-02-28 6352次
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什么是美尼爾綜合征美尼爾綜合征，臨床上類似于美尼爾病，這樣的一組綜合征，它不是原發(fā)的美尼爾，內(nèi)耳眩暈這樣的疾病。而是比如說后循環(huán)障礙、耳石癥等等，其他引起眩暈表現(xiàn)的一組癥狀，它往往是由于其他疾病，比如說椎基底動脈的供血不足。如果還有腫瘤、炎癥，頸椎病等等，造成的臨床上的一種眩暈的表現(xiàn)，類似于美尼爾癥，但它不是原發(fā)的美尼爾癥，而是一種綜合癥狀。要由專科的大夫查明原因，對因治療，對癥治療，才能取得良好的效果。
01:08
黃世昌
副主任醫(yī)師北京大學(xué)第一醫(yī)院
2018-12-29 290157次
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馬凡綜合征是怎么回事馬凡綜合征是一類遺傳性的疾病，患者會有身高過高，以及四肢的指端末梢的比較長，雙眼高度的近視，以及大血管的病變，主要的病變?yōu)樾刂鲃用}以及腹主動脈不同的擴張，需要進行手術(shù)的治療，不然血管一旦破裂，患者就會失去生命。一旦出現(xiàn)馬凡氏綜合癥，要前往醫(yī)院給予心電圖，心臟彩超，來明確心臟內(nèi)的畸形，以及是否有主動脈擴張的情況，一旦出現(xiàn)主動的擴張，需要給予積極的手術(shù)治療，在手術(shù)的方案上有升主動脈人工血管的替換，加上主動脈弓支架的重建，還有降主動脈支架植入的治療，都能夠使患者的病情得到抑制，在手術(shù)結(jié)束后，還需要服用強心，利尿，抗凝等藥物，定期的復(fù)查，根據(jù)復(fù)查的結(jié)果，調(diào)整藥物的劑量。語音時長 1:26”
柳瑞
副主任醫(yī)師聊城市人民醫(yī)院
2019-01-28 10541次
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馬凡綜合征馬凡綜合征是一種遺傳性結(jié)締組織疾病，為常染色體顯性遺傳，患病特征為四肢、手指、腳趾細長不勻稱，身高明顯超出常人，伴有心血管系統(tǒng)異常，特別是合并有心臟瓣膜異常和主動脈瘤。該病同時可能影響其他器官，包括肺、眼、硬脊膜、硬顎等。馬凡綜合征的主要危害是心血管病變，特別是合并的主動脈瘤，應(yīng)早期發(fā)現(xiàn)，早期治療。根據(jù)臨床表現(xiàn)以骨骼、眼、心血管改變?nèi)髡骱图易迨芳纯稍\斷。臨床上分為兩型：三主征完全具備者稱完全型；僅二項者稱不完全型。診斷此病的最簡單手段是超聲心動圖，有懷疑者均可行此檢查，進一步確診則需要通過MRI檢查。語音時長 1:32”
謝川
主治醫(yī)師四川大學(xué)華西第二醫(yī)院
2018-08-29 23085次
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什么是馬凡氏綜合征病情分析：簡單來說馬凡氏綜合征，它是一種遺傳病，主要表現(xiàn)為，患者會出現(xiàn)四肢手指頭腳趾頭細長不勻稱，而且身高非常的高，而且還會有一些心血管系統(tǒng)方面的異常，會影響到其他的器官，包括了眼，硬脊膜。意見建議：在治療方面，因為并不是非常明確病因，所以并沒有特別有效的治療方法，還是要對癥的進行治療，也可以通過手術(shù)治療的一些方法。
王松男
副主任醫(yī)師錦州市中心醫(yī)院
2019-05-08 6703次
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馬凡綜合癥怎么治馬凡綜合征的主要危害是心血管病變。特別是合并的主動脈瘤，應(yīng)早期發(fā)現(xiàn)，早期治療。所以本病的治療原則是防治心血管并發(fā)癥，對癥支持治療，必要時手術(shù)治療。藥物治療方面應(yīng)用男性激素及維生素，主動脈病變時可服用普萘洛爾。
張楠
主治醫(yī)師錦州市中心醫(yī)院
2018-11-22 1701次
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馬凡綜合征馬凡綜合征是一種遺傳性結(jié)締組織疾病，為常染色體顯性遺傳，患病特征為四肢、手指、腳趾細長不勻稱，身高明顯超出常人，伴有心血管系統(tǒng)異常，特別是合并有心臟瓣膜異常和主動脈瘤。該病同時可能影響其他器官，包括肺、眼、硬脊膜、硬顎等。馬凡綜合征的主要危害是心血管病變，特別是合并的主動脈瘤，應(yīng)早期發(fā)現(xiàn)，早期治療。
劉寶胤
副主任醫(yī)師中日友好醫(yī)院
2024-12-24 18430次
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什么是馬凡氏綜合征馬凡氏綜合征是指馬方綜合征，為一種遺傳性結(jié)締組織疾病。馬方綜合征，為一種遺傳性結(jié)締組織疾病，為常染色體顯性遺傳，患病特征為四肢、手指、腳趾細長不勻稱，身高明顯超出常人，伴有心血管系統(tǒng)異常，特別是合并的心臟瓣膜異常和主動脈瘤。該病同時可能影響其他器官，包括肺、眼、硬脊膜、硬顎等。馬方綜合征的主要危害是
張媛媛
副主任醫(yī)師北京大學(xué)人民醫(yī)院
2023-02-15 0次
