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特發性肺含鐵血黃素沉著癥的臨床表現

可以分為三個期:

第一,急性出血期,急性出血期發病突然,常伴有面色蒼白或者體重下降,咳嗽,喘息,低熱,咳嗽時痰中帶血絲或暗紅色的小血塊,也可以出現呼吸急促,發呆,心悸,肺部的體征不盡相同,也可以沒有陽性體征,嚴重的病例可以出現心力衰竭、x射線可見肺葉中邊緣不清,密度濃淡不一的云絮狀影,也可以出現米粒樣大小至小片融合,多涉及雙側,一般右側多見。

第二,慢性反復發作期,急性期過后大部分患兒進入這個期,癥狀為反復的發作常有肺內異物刺激所致的慢性咳嗽、胸痛、低熱、哮喘等,關節疼和慢性的缺氧有關,咳出物較少,而且有新鮮的血絲或陳舊血塊。

第三,靜止期或者期后遺癥期,靜止期是指肺內出血經停止沒有明顯的臨床癥狀,后遺癥期是由于反復出血,已經形成較廣泛的纖維化,x射線顯示肺紋理增多,而且粗糙,可有小囊樣透亮區和纖維化,并可以有肺不張、肺氣腫、支氣管擴張或肺心病。

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