大前庭導(dǎo)水管綜合征（LVAS）也稱先天性前庭水管擴(kuò)大。該疾病在目前尚無(wú)有效的治療方法。早年有學(xué)者曾主張進(jìn)行內(nèi)淋巴囊減壓術(shù)，現(xiàn)已經(jīng)證明內(nèi)淋巴囊減壓術(shù)對(duì)該疾病無(wú)效。該病患者主要表現(xiàn)為聽(tīng)力下降，有殘余聽(tīng)力的病人可佩戴助聽(tīng)器，極重度聾者可行人工耳蝸植入術(shù)。
大前庭導(dǎo)水管綜合征的病人一般在2歲左右開(kāi)始發(fā)病。主要表現(xiàn)為聽(tīng)力波動(dòng)性下降，個(gè)別病人會(huì)表現(xiàn)出突發(fā)性耳聾，也有病人表現(xiàn)為發(fā)作性眩暈伴波動(dòng)性聽(tīng)力下降，類似梅尼埃病。病人的聽(tīng)力逐步下降可致全聾。該疾病為常染色體隱形遺傳病，家庭中多為單個(gè)病例發(fā)病。診斷檢查主要依據(jù)高分辨CT確診。在顳骨軸位CT深測(cè)量前庭導(dǎo)水管直徑，超過(guò)1.5mm時(shí)應(yīng)考慮患有大前庭導(dǎo)水管綜合征，結(jié)合臨床表現(xiàn)再作出診斷。
