先天性膽道閉鎖是由于先天發(fā)育異常導(dǎo)致新生兒的膽汁沒(méi)法被正常排出，發(fā)生的膽汁滯留的情況，是一種比較常見(jiàn)的小兒外科疾病，屬于一種新生兒先天發(fā)育畸形。一般先天性膽道閉鎖導(dǎo)致的病變可以累及到肝內(nèi)膽管、肝外膽管，嚴(yán)重的甚至是會(huì)累及到整個(gè)膽道。患兒會(huì)表現(xiàn)為黃疸、肝臟腫大、脾臟腫大等癥狀，嚴(yán)重的甚至是會(huì)引發(fā)肝硬化，如果沒(méi)有及時(shí)治療就會(huì)導(dǎo)致患兒死亡。
先天性膽道閉鎖怎么治療
楊華副主任醫(yī)師
中日友好醫(yī)院外科
2019-07-163190次
概述：
治療方法：
對(duì)于先天性膽道閉鎖的患者，應(yīng)該通過(guò)手術(shù)進(jìn)行治療，一般需要在出生后2到3個(gè)月就進(jìn)行手術(shù)。如果有一部分的肝外膽管還通暢，而且膽囊的大小是正常的，可以通過(guò)手術(shù)，把肝外膽管或者膽囊與空腸相吻合的方法進(jìn)行治療。如果肝外膽管已經(jīng)完全閉合，就應(yīng)該通過(guò)手術(shù)的方法，把肝門(mén)與空腸相吻合、如果吻合手術(shù)后沒(méi)有效果，或者肝內(nèi)膽道以及肝外膽道都已經(jīng)出現(xiàn)了完全閉鎖的情況，或者是已經(jīng)發(fā)生肝硬化，就應(yīng)該通過(guò)肝移植手術(shù)進(jìn)行治療。
術(shù)前準(zhǔn)備和術(shù)前注意：
1、術(shù)前準(zhǔn)備：在手術(shù)前3到5天應(yīng)該補(bǔ)充患兒的營(yíng)養(yǎng)，可以靜脈輸注葡萄糖、電解質(zhì)等，如果是存在有感染的患兒，也應(yīng)該進(jìn)行對(duì)癥處理。
2、術(shù)后注意：手術(shù)后應(yīng)該注意觀察患兒的命體征，如心率、呼吸等，同時(shí)應(yīng)該注意預(yù)防患兒出現(xiàn)水電解質(zhì)酸堿平衡紊亂的情況，還要加強(qiáng)患兒的營(yíng)養(yǎng)。
以上內(nèi)容僅供參考
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先天性膽道閉鎖一旦孩子經(jīng)過(guò)造影診斷膽道閉鎖以后，或者術(shù)前需要做出判斷的時(shí)候，我們家屬都不知道如何進(jìn)行選擇。但是我們作為家屬得知道，我們需要整體評(píng)估孩子的情況，第一就是孩子目前來(lái)說(shuō)的狀況，比如體重、肝功能，對(duì)孩子已經(jīng)造成的損傷達(dá)到哪種程度。還有孩子神經(jīng)系統(tǒng)、智力系統(tǒng)、生長(zhǎng)發(fā)育系統(tǒng)，各方面的整體判斷都是需要進(jìn)行評(píng)估的。然后我們家屬需要做出關(guān)于自己比如經(jīng)濟(jì)能力、對(duì)孩子的后期預(yù)期、自身生育，各方面都需要做出一些判斷，然后綜合來(lái)評(píng)估，我們要不要進(jìn)行膽道閉鎖的手術(shù)。當(dāng)然從醫(yī)學(xué)，還有就是我們醫(yī)生的主見(jiàn)來(lái)說(shuō)，如果孩子診斷閉鎖，家屬一旦說(shuō)有條件還是能夠積極手術(shù)，這樣對(duì)于孩子比較好。因?yàn)楫吘惯@是一條生命，而且對(duì)于孩子來(lái)到這世上，我們作為家屬一定要對(duì)他進(jìn)行負(fù)責(zé)任。所有作為大夫，我們從各個(gè)方面都是建議家屬能夠積極手術(shù)的。當(dāng)然，對(duì)于家屬有各方面的困難，我們也可以跟大夫積極地探討。確實(shí)經(jīng)濟(jì)，還有就是對(duì)孩子預(yù)期都比較高，然后我們作為家屬可以選擇適當(dāng)?shù)姆艞墶Ｋ员仨毜檬峭ㄟ^(guò)各方面的評(píng)估，還有了解以后，然后做出正確的判斷。畢竟對(duì)于有手術(shù)機(jī)會(huì)的孩子，能夠積極手術(shù)是最好的。一旦術(shù)后確實(shí)恢復(fù)不好，然后孩子各方面并發(fā)癥都有所表現(xiàn)，這種情況下我們?cè)僮龀鲞x擇也是不遲的。我相信通過(guò)和大家交代一些膽道閉鎖的相關(guān)知識(shí)，然后還有預(yù)后，家屬了解和判斷提供一些幫助。
02:48
李廣
主治醫(yī)師陸軍總醫(yī)院附屬八一兒童醫(yī)院
2018-08-31 5714次
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先天性膽道閉鎖癥狀對(duì)于膽道閉鎖來(lái)說(shuō)，主要就是我們通過(guò)發(fā)現(xiàn)孩子有黃疸，就是皮膚發(fā)黃這種情況就診，而且孩子可能表現(xiàn)出一些比如大便顏色的改變，由于膽汁不能進(jìn)入腸道，所以說(shuō)會(huì)表現(xiàn)出大便偏白的情況。當(dāng)然極個(gè)別的可能膽紅素指標(biāo)持續(xù)升高，可能體現(xiàn)出大便是發(fā)黃，但是這種往往是由于膽汁酸分泌引起的這種發(fā)黃。所以一般來(lái)說(shuō)，主要以孩子全身黃染，而且伴有持續(xù)加重的癥狀，然后就是大便的改變，個(gè)別的孩子可能就是出現(xiàn)一些比如體重生長(zhǎng)過(guò)慢，然后孩子各方面發(fā)育指標(biāo)比較差，比如神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育也比較差，甚至有些孩子可能由于膽汁酸嚴(yán)重瘀積，引起顱腦的損傷，這也是可以出現(xiàn)的。所以說(shuō)作為家屬我們必須得知道孩子主要以黃疸為主，一旦發(fā)現(xiàn)，必須及時(shí)到醫(yī)院進(jìn)一步明確，然后需要做一些相關(guān)的檢查，明確具體的原因。當(dāng)然，因?yàn)槟懙篱]鎖，它與其他的一些病癥，比如像是新生兒黃疸，還有新生兒溶血等，都是可以引起發(fā)黃的原因。但是我們一旦說(shuō)，孩子初步考慮膽道閉鎖，這種就必須及時(shí)到醫(yī)院進(jìn)行就診明確鑒別的。
01:57
李廣
主治醫(yī)師陸軍總醫(yī)院附屬八一兒童醫(yī)院
2018-08-31 10501次
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先天性膽道閉鎖先天性膽道閉鎖，是一類先天性膽管未發(fā)育或者是后期發(fā)育障礙的一類疾病。以肝內(nèi)外膽管閉鎖和梗阻性黃疸為特點(diǎn)的小兒外科常見(jiàn)畸形，該病多因胚胎時(shí)期肝膽發(fā)育障礙所致，一般目前早期的葛西手術(shù)治療，可能會(huì)使一部分患兒恢復(fù)，再就是為下一步肝移植爭(zhēng)取時(shí)間。發(fā)病原因一般具體原因尚不清楚，一般考慮有以下幾類學(xué)說(shuō)：一，病毒性感染學(xué)說(shuō)，病原的研究熱點(diǎn)主要集中于，巨細(xì)胞病毒，輪狀病毒以及人乳頭瘤病毒。二，免疫損傷學(xué)說(shuō)，在多重打擊認(rèn)為某種病毒或者是毒素其中帶有上皮導(dǎo)致膽管上皮表了新的抗原，引起自身免疫反應(yīng)。三，移植物抗宿主損傷學(xué)說(shuō)。四，遺傳病因?qū)W說(shuō)。五，發(fā)育不良學(xué)說(shuō)，膽道閉鎖的病理改變，表現(xiàn)為肝門(mén)附近的膽道系統(tǒng)狹窄缺如的情況。語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 2:07”
奚玉廷
主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2018-10-16 6081次
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先天性膽道閉鎖臨床癥狀先天性膽道閉鎖，是膽道先天性發(fā)育障礙所導(dǎo)致的，膽道梗阻是新生兒期長(zhǎng)時(shí)間梗阻性黃疸的常見(jiàn)原因，其臨床表現(xiàn)如下:一、黃疸。梗阻性黃疸是本病的突出表現(xiàn)，一般患兒出生時(shí)并無(wú)黃疸，1-2周后出現(xiàn)，呈進(jìn)行性加深，鞏膜和皮膚由金黃變?yōu)榫G褐色或暗綠色，大便變?yōu)樘胀辽蛏S黃疸的加深而呈現(xiàn)濃茶樣，尿布染黃，皮膚有瘙癢抓痕，2-3個(gè)月后可出現(xiàn)出血傾向及凝血功能的障礙。二、營(yíng)養(yǎng)及發(fā)育不良。初期患兒情況良好，營(yíng)養(yǎng)發(fā)育正常表現(xiàn)與黃疸深度不相符，隨后一般情況逐漸惡化。到3-4個(gè)月時(shí)出現(xiàn)營(yíng)養(yǎng)不良、貧血、發(fā)育遲緩、反應(yīng)遲鈍等。三、肝脾腫大。肝脾腫大是本病的特點(diǎn)。出生時(shí)肝臟正常，隨著病情的進(jìn)展而進(jìn)行性肝脾腫大，2-3個(gè)月后可發(fā)展為膽汁性肝硬化以及門(mén)靜脈高壓癥最終常因?yàn)楦腥尽⒊鲅⒏嗡ソ摺⒏位杳裕笠荒陜?nèi)死亡。語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:58”
欒秀華
主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2018-08-02 5839次
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先天性膽道閉鎖能治好嗎如果超過(guò)六十天甚至九十天以后的話，絕大多數(shù)預(yù)后是比較差的，只能說(shuō)為以后的肝移植保留一定的時(shí)間，如果是真性的先天性膽道閉鎖這種情況，做了葛西手術(shù)也只是姑息的手術(shù)治療，等待肝源，換肝治療，這是唯一的一個(gè)選擇。 先天性膽道閉鎖如果早期發(fā)現(xiàn)，葛西手術(shù)可能需要以后換肝的可能性小一些，但是大多數(shù)的先天性膽道閉鎖后期都需換肝治療的，除非是非真性的膽道閉鎖。
秦虹
主治醫(yī)師山東大學(xué)齊魯兒童醫(yī)院
2018-11-26 2905次
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先天性膽道閉鎖是怎么回事呢病情分析：先天性膽道閉鎖是一種常見(jiàn)的嬰兒疾病，主要是由于出生后病毒感染或者在宮內(nèi)發(fā)生了病毒感染的情況所導(dǎo)致的。意見(jiàn)建議：建議病人需要根據(jù)超聲檢查，病理學(xué)的檢查，糞便檢查或者血液檢查來(lái)明確病情的嚴(yán)重程度，然后應(yīng)該及時(shí)的進(jìn)行外科手術(shù)的治療，術(shù)后輔以藥物治療的方式來(lái)促進(jìn)恢復(fù)。
陳建富
副主任醫(yī)師朝陽(yáng)市第二醫(yī)院
2020-03-03 1602次
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先天性膽道閉鎖先天性膽道閉鎖多發(fā)于新生兒，是嚴(yán)重威脅新生兒生命的一種非常危險(xiǎn)的疾病，新生兒身體各系統(tǒng)發(fā)育尚不完善，因此家長(zhǎng)應(yīng)該密切關(guān)注孩子的情況。先天性膽道閉鎖患兒通常是在出生后1至3周出現(xiàn)黃疸，并且越來(lái)越嚴(yán)重。胎糞是深綠色，但在出生后很快就會(huì)呈灰白色。在嚴(yán)重的情況下，腸粘膜上皮細(xì)胞可以滲出膽紅素，灰白色的糞便染
劉麗平
副主任醫(yī)師鄭州市中醫(yī)院
2018-12-07 7489次
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先天性膽道閉鎖如何診斷治療診斷：①依據(jù)臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查，肝功能提示膽紅素增高，尤其以直接膽紅素為主，可明確為膽道梗阻。②行肝臟B超及肝膽系MRI可幫助診斷。③應(yīng)與其他原因?qū)е碌狞S疸相鑒別。如新生兒黃疸持續(xù)2周以上都不能認(rèn)為是生理性黃疸。膽道閉鎖早期與新生兒肝炎極難鑒別，對(duì)于病程接近2個(gè)月而診斷的患兒應(yīng)及時(shí)手術(shù)探查，若手術(shù)
王志新
主任醫(yī)師中日友好醫(yī)院
2022-05-24 101次
