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先天性膽道閉鎖是一種肝內(nèi)外膽管出現(xiàn)阻塞,并可導(dǎo)致淤膽性肝硬化而最終發(fā)生肝功能衰竭,是小兒外科領(lǐng)域中最重要的消化外科疾病之一,也是小兒肝移植中最常見的適應(yīng)證。

膽道閉鎖可分為三種類型:

I型為膽總管閉鎖,肝管未閉鎖,膽總管部分或全部缺如。此型可以進行膽腸吻合,被稱為“可治型”。

II型為肝管閉鎖,此型中少數(shù)病例閉鎖部位在肝管,而膽囊及膽總管存在,并連接十二指腸,稱為膽總管未閉鎖型膽道閉鎖。

III型為肝門部閉鎖,以往由于無法進行膽道腸管吻合而被稱為“不可治型”。該病是目前診治困難、預(yù)后較差的疾病之一,不經(jīng)治療的平均生存期在1年以內(nèi)。

以上內(nèi)容僅供參考

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