卟啉癥，是一種血紅素合成障礙性疾病，由于參與血紅素代謝的酶缺乏，導致體內卟啉含量增高，過多的卟啉沉積在病人的面部皮膚，消化系統以及神經系統，出現了一系列的癥狀，尤其是皮膚癥狀最為明顯，由于過多的卟啉沉著在皮膚，導致皮膚對陽光過敏，皮膚經陽光照射以后，會出現紅斑、水皰、潰瘍、出血、焦痂，反復發作，形成疤痕，使皮膚表現出飽經滄桑的模樣。
同時，這種病人由于白天避免陽光照射，經常夜晚出來活動，同時由于面容可怕，故卟啉癥又被稱為吸血鬼癥。
卟啉癥是什么病
趙英帥主治醫師
河南省人民醫院普通內科
2019-10-1030181次
卟啉癥的簡述：
卟啉癥的診斷依據：
1、發作性腹痛，腹部檢查無明顯壓痛。
2、神經精神癥狀，包括自主神經癥狀、周圍神經癥狀和中樞神經癥狀等。
3、皮膚損害。
4、小便在太陽暴曬下顏色呈紅色或葡萄色。
5、尿膽原陽性。最終確診需要測定血、尿中的ALA和膽色素原。
卟啉癥的治療建議：
對于紅細胞生成性原卟啉病，首選β胡蘿卜素治療，成人劑量為每公斤體重3毫克，連續服用4到6周，可同時聯用維生素e。遲發性皮膚卟啉癥，要避免日曬，外用遮光劑，也可以采用放血療法，每兩周放血500毫升，可使尿中的尿卟啉明顯下降，癥狀能夠緩解，還可口服氯喹125毫克，每周兩次，連續口服十個月以上。
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