再生障礙性貧血的發(fā)病機(jī)理比較復(fù)雜，目前認(rèn)為可能是跟造血干細(xì)胞的內(nèi)外的增值缺陷有關(guān)系。再生障礙性貧血患者骨髓中的造血干細(xì)胞明顯減少，干細(xì)胞形成能力顯著降低，異常的干細(xì)胞可以抑制正常的細(xì)胞功能。
另外DNA的修復(fù)能力明顯降低，部分經(jīng)免疫抑制劑治療有效的患者，在長(zhǎng)期隨訪中會(huì)演變?yōu)榭寺⌒约膊。热珀嚢l(fā)性的血紅蛋白尿、骨髓增生異常綜合癥，還有就是和遺傳有點(diǎn)關(guān)系，有可能會(huì)有基因方便的突變或者基因方面的克隆性改變，對(duì)于異常免疫反應(yīng)，有可能會(huì)造成造血干細(xì)胞的損傷。
再生障礙性貧血的患者經(jīng)過免疫抑制劑治療以后，自身造血功能會(huì)得到改善，此為免疫反應(yīng)損傷造血干細(xì)胞的主要證據(jù)。另外干細(xì)胞抑制因子的水平會(huì)有所升高，在對(duì)免疫治療有效的，再生障礙性貧血患者身上，發(fā)現(xiàn)了干細(xì)胞抑制因子的有效性，和造血微環(huán)境的缺陷。
