原發(fā)性血小板增多癥不一定會(huì)骨髓纖維化，只有少部分患者有可能向骨髓纖維化轉(zhuǎn)化。
原發(fā)性血小板增多癥是一組相對(duì)慢性的骨髓增殖性疾病，與其他骨髓增殖性疾病相似，為多能造血干細(xì)胞克隆疾病。特征為骨髓中巨核細(xì)胞異常增生，血小板計(jì)數(shù)顯著升高。主要臨床表現(xiàn)為出血和血栓形成傾向。在所有骨髓增生性腫瘤中，它是一個(gè)相對(duì)良性的腫瘤，發(fā)展相對(duì)緩慢。
一般認(rèn)為骨髓纖維化是由于造血干細(xì)胞異常引起的纖維組織增生，乃至新骨構(gòu)成。嚴(yán)重時(shí)疾病會(huì)對(duì)骨髓造血組織造成影響，導(dǎo)致造血功能衰竭。當(dāng)出現(xiàn)原發(fā)性血小板增多癥時(shí)血小板增多明顯，約25%的患者可轉(zhuǎn)為骨髓纖維化，部分病例可轉(zhuǎn)為真性紅細(xì)胞增多癥或緩慢粒細(xì)胞白血病。
原發(fā)性血小板增多癥患者如果血小板過多，應(yīng)先迅速降低血小板的負(fù)荷，比如做血小板單采術(shù)，下一步可以采用化療藥物，例如口服羥基脲降低血小板數(shù)，還可以注射干擾素促進(jìn)血小板數(shù)目的減少。
