骨髓纖維化是骨髓造血干細胞異常克隆而引起的患者成纖維細胞反應性增生，增生的血細胞異常，可以釋放血小板演化生長因子，以及轉化生長因子等。這些生長因子可以刺激患者骨髓內成纖維細胞分裂和增殖，以及膠原合成增多，并且這些成分在骨髓基質中過度集聚，形成了骨髓纖維化。
而肝臟、脾臟、淋巴結內的髓樣化生是異常造血細胞累及髓外臟器的表現，而不是骨髓纖維化的代償作用。
原發性骨髓纖維化的發病機制
李燕郴副主任醫師
首都醫科大學附屬北京朝陽醫院血液科
2022-05-241253次
以上內容僅供參考
為你推薦
-
骨髓纖維化的發病原因有哪些？骨髓纖維化定義為骨髓增殖性腫瘤，原因是多重因素，最重要的還是自身的基因突變，沒有突變的原因，是因為檢測手段不夠敏感，或者病人確實就是沒有突變，它可能有些誘因可以誘發。所有的不良的刺激，都會是誘因，比如病毒感染、放射線、物理因素。還有一些化學的尾氣、毒氣，都會導致和誘發血液腫瘤的發生，這個是多重因素的綜合作用的結果。所以對骨髓纖維化來講，內因是非常重要的因素，外因也起到一定的誘發作用，是綜合作用的結果。
01:20
韓冰
主任醫師中國醫學科學院北京協和醫院
2018-05-04 12051次
-
如何看待骨髓纖維化？骨髓纖維化也叫骨髓增殖性疾病，是由于自身體質的問題，基因突變產生異常的基因，骨髓不受控制，就會長得很快，紅細胞、血小板、白細胞都在長，這個叫骨髓增殖性疾病。但長的速度不一定一樣，表現出只長紅細胞，叫真性紅細胞增多癥；只長白細胞，叫慢性粒細胞白血病；還有一種是長血小板，叫原發性血小板增多癥，這三個都叫骨髓增殖性疾病。還有第四個，就是骨髓纖維化，它是三種疾病的終末期表現，因為骨髓長得過于超前，或者過于旺盛以后，就慢慢衰竭，最后造血組織被纖維組織所取代。因為衰竭就出現貧血、白細胞減少和血小板減少，會出現骨痛、出汗、盜汗、皮疹、發熱的表現，但不是都出現。
02:02
韓冰
主任醫師中國醫學科學院北京協和醫院
2018-05-04 15331次
-
原發性骨髓纖維化原發性骨髓纖維化是一種造血干細胞克隆性增殖所致的骨髓增殖性腫瘤，表現為不同程度的血細胞減少或增多，外周血出現幼紅、幼粒細胞、淚滴形紅細胞，骨髓纖維化和髓外造血常導致肝脾腫大，其發病年齡為60歲，起病隱匿，偶然發現脾大而就診。常見的癥狀包括貧血和脾大壓迫引起的各種癥狀，如乏力、食欲減退、左上腹疼痛，代謝增高所導致的低熱、盜汗、體重下降等。少數患者有骨骼疼痛和出血，嚴重的貧血和出血為本病的晚期表現，少數的病例可因為高尿酸血癥并發痛風及腎結石，90%的患者存在不同程度的肝大，巨脾是本病的特征性表現。語音時長 1:37”
劉璐
主治醫師聊城市第二人民醫院
2018-08-21 3858次
-
原發性骨髓纖維化介紹原發性骨髓纖維化的簡介，對這種疾病的一個簡介。原發性骨髓纖維化，它是一種原因不明的，造血干細胞異常，而引起的慢性骨髓增殖性的疾病。骨髓纖維組織明顯增生，還有髓外造血，髓外造血，它是原發性骨髓纖維化的病理基礎，疾病比較緩慢，脾臟顯著腫大，還有幼粒幼紅細胞血癥也是它的這種臨床的特征。病程當中可以和其他的骨髓增生性疾病相互的轉化，晚期骨髓衰竭，少數可以轉換為急性白血病。診斷標準：第一個是脾腫大。第二個是可以有貧血，外周血涂片，可以出現幼紅幼粒細胞。第三個骨髓穿刺，多次干抽或者是呈現增生的低下。第四個是肝脾淋巴結，病理檢查有造血灶。第五個骨髓活檢病理切片顯示，膠原和網狀纖維增生。前四項當中，任何兩項加上第五項，并且能夠排除繼發性骨髓纖維化，就可以診斷為原發性的骨髓纖化。語音時長 1:33”
于姍
主治醫師聊城市第二人民醫院
2018-08-31 2390次
-
原發性骨髓纖維化癥的發病原因病情分析：染色體突變、放射性輻射等。原發性骨髓纖維化的發病原因與多種因素有關，其中染色體發生突變，從而導致多能造血干細胞發生異常，是其發生的主要原因。另外經常接觸大劑量的放射性輻射、甲醛等一些化學物質，也有可能誘發。意見建議：建議需要及時去醫院檢查確診，對癥支持治療。可以進行化療，部分患者需要進行切除手術、異基因造血干細胞移植等治療。
陳堅
主任醫師北京大學人民醫院
2023-10-29 1803次
-
什么叫原發性骨髓纖維化在臨床上認為，骨髓纖維化是由于某種異常，刺激，導致造血干細胞發生異常反應之后，引起的纖維組織增生，從而導致造血功能衰竭引起的疾病，這種疾病一般是發生在脾臟，其次就是肝臟和淋巴結內的髓外造血，比較典型的癥狀就是會引起幼紅細胞及幼粒細胞性貧血。
謝將
主治醫師吉安市中心人民醫院
2019-01-16 1803次
-
原發性骨髓纖維化后期癥狀原發性骨髓纖維化，是一種慢性骨髓增殖性腫瘤，是一種起源于造血干細胞的惡性克隆性疾病，其表現為不同程度的血細胞減少或者增多，外周血出現幼紅、幼粒細胞、淚滴狀紅細胞，骨髓纖維化伴髓外造血，從而導致肝脾腫大。其常見的臨床表現為頭昏、乏力、食欲減退、左上腹疼痛不適、低熱、盜汗、體重減輕，并伴有骨骼疼痛和出血
李燕郴
副主任醫師首都醫科大學附屬北京朝陽醫院
2022-01-24 112次
-
原發性骨髓纖維化是什么病原發性骨髓纖維化是一種原因不明的造血干細胞異常所導致的一種慢性骨髓增生性疾病。骨髓中顯示骨髓纖維組織增生，穿刺時經常可出現干抽的現象。骨髓造血能力降低，可以表現為髓外造血，所以脾大是其最突出的特征，有的時候甚至可以達到巨脾，肝大的時候也可以見到。外周血中可以出現幼稚粒細胞或者幼稚紅細胞，有多少不一的
孫明麗
副主任醫師聊城市第二人民醫院
2019-03-06 3074次
