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肺動脈高壓是以肺小動脈病變?yōu)樘攸c的常染色體顯性遺傳性疾病,可以導(dǎo)致肺動脈壓力進行性升高,出現(xiàn)右心衰竭甚至死亡。家族性的肺動脈高壓被劃分為原發(fā)性肺動脈高壓,對于這種情況發(fā)病率及死亡率方面,國外做過大量的研究。

另外針對家族性肺高壓沒有特效的治療手段,因為屬于是遺傳性疾病,在發(fā)病機制方面主要是因為遺傳基因?qū)е拢倬褪强紤]基因突變所導(dǎo)致的這種情況。

在治療方面的話,一般情況下都是選擇前列環(huán)素類似物內(nèi)皮素及其他增強心肌收縮力的藥物,比如磷酸二酯酶抑制劑。一般情況下都是通過改善生活質(zhì)量,延長生存時間,這樣一個治療目的。對于高危患者在懷孕前要進行遺傳咨詢,必要的時候可以進行基因檢測,這樣能夠有效的避免家族性肺動脈高壓的產(chǎn)生。

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