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華氏巨球蛋白血癥治療方案

華氏巨球蛋白血癥又稱為原發性巨球蛋白血癥,是一種原因未明的,B淋巴細胞起源的惡性增殖性疾病,已具有合成和分泌單克隆Igm能力的淋巴樣漿細胞浸潤骨髓為特征,其治療方案如下:

一、如果沒有癥狀的華氏巨球蛋白血癥患者,是不需要治療的。

二、華氏巨球蛋白血癥治療的指征包括:B癥狀;癥狀性高粘滯血癥;周圍神經病變;器官腫大、淀粉樣變;冷凝集素病,冷球蛋白血癥;疾病相關的血細胞減少(HGB<100g/L,PLT<100×10*9/L);髓外病變,特別是中樞神經系統病變;巨大淋巴結;或有證據表明疾病轉化時。單純的血清Igm水平升高不是華氏巨球蛋白血癥的治療指征,如果血細胞減少,考慮是自身免疫性因素導致的,首選糖皮質激素治療。

三、如果糖皮質激素治療無效的,則針對原發病治療,治療的方案有血漿置換,應用化療藥物例如利妥昔單抗、沙利度胺、氟達拉濱等。

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