原發性膽汁性肝硬化是一種自身免疫性、慢性進行性、膽汁淤積性肝病。特征是肝內小葉間膽管及中膈膽管的非化膿性、破壞性炎癥，致使小膽管狹窄，閉塞及消失，并伴有門脈周圍炎癥，肉芽腫形成及肝實質碎屑樣壞死，最后會發展到肝硬化門脈高壓癥及肝衰竭。
該病是一種少見的疾病，好發于四十歲以上的中年女性。該病的具體病因不是十分清楚，曾經認為與感染，中毒，環境因素有某種聯系。該病的臨床癥狀常常表現為乏力和瘙癢，約三分之二的病人會有乏力的癥狀，瘙癢是本病最早期、最常見的癥狀，常常先于黃疸數年出現。
原發性膽汁性肝病
王東主任醫師
北京大學人民醫院肝膽外科
2021-11-302445次
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原發性膽汁性膽管炎是什么原發性膽汁性膽管炎，簡稱PBC，它是由于自身免疫反應介導的，一個慢性的、進行性的、膽汁淤積性的肝病。它的典型病理表現，主要是為慢性的、進行性的、非化膿性的，它以細小膽管破壞為主的膽管炎，或者是肉芽腫性膽管炎。這個病起病比較隱匿，緩慢，它的自然病程分為四期，比如說臨床前期，它是沒有癥狀的，肝功能也是正常的，僅僅只是出現一個線粒體抗體是陽性，這個時候極容易誤診。后期出現一個肝硬化，所以它又有一個名字，叫做原發性膽汁性肝硬化。
01:06
李祥金
主任醫師武漢市普仁醫院
2019-10-31 8213次
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原發性膽汁性肝硬化有什么特點自身免疫性肝病還有另外一個名字叫原發性膽汁性肝硬化，也可以叫原發性膽汁性膽管炎，我們把它簡稱為PPC。這個病人自身抗體不是表現為自身免疫性肝炎的抗線粒體抗體的陽性，或者其他剛才我們說的抗平滑肌抗體或者抗肝腎微粒體抗體的陽性。而是表現在一個特異性的抗體，我們叫抗線粒體抗體的陽性。特別是抗線粒體抗體MR亞型的陽性，是診斷這個病特異性的抗體。這個病的特點它除了有這個可以表現為轉氨酶的升高以外，區別于自身免疫性肝炎的一個特殊的球蛋白的升高，它是表現為IGM升高為主。除了IGM升高以外它還有一個自身抗體的AM陽性，和一個肝功能異常表現，是以堿性磷酸酶升高，AIP升高為特征這樣一個表現。
01:29
周桂琴
主任醫師首都醫科大學附屬北京地壇醫院
2018-05-24 6685次
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原發性膽汁性肝病原發性膽汁性肝硬化是一種自身免疫性、慢性進行性、膽汁淤積性肝病。特征是肝內小葉間膽管及中膈膽管的非化膿性、破壞性炎癥，致使小膽管狹窄，閉塞及消失，并伴有門脈周圍炎癥，肉芽腫形成及肝實質碎屑樣壞死，最后會發展到肝硬化門脈高壓癥及肝衰竭。該病是一種少見的疾病，好發于四十歲以上的中年女性。該病的具體病因不是十分清楚，曾經認為與感染，中毒，環境因素有某種聯系。該病的臨床癥狀常常表現為乏力和瘙癢，約三分之二的病人會有乏力的癥狀，瘙癢是本病最早期、最常見的癥狀，常常先于黃疸數年出現。語音時長 1:24”
王東梅
副主任醫師聊城市第二人民醫院
2018-08-16 3103次
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原發性膽汁性肝硬化原發性膽汁性肝硬化是一種成年人慢性進行性膽汁淤積性的肝病，以肝內進行性非化膿性小膽管破壞，伴有門靜脈炎癥和纖維化為特點的。絕大多數患者的抗線粒體抗體是陽性的，在臨床表現方面有一部分沒有臨床癥狀，有癥狀的通常是表現為慢性進行性的膽汁淤積，主要表現是黃疸或者是有沒有伴有黃疸的瘙癢或者是非特異的癥狀比如乏力，右上腹疼痛以及肝硬化失代償，比如腹水，靜脈曲張等等。體檢可以發現皮膚色素沉著，瘙癢，黃斑瘤等等這些情況，這就是一些并發癥比如骨質疏松、脂溶性維生素缺乏、高膽固醇血癥、脂肪瀉、進展性肝病等等。語音時長 1:16”
于姍
主治醫師聊城市第二人民醫院
2018-06-23 4179次
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原發性膽汁性肝硬化遺傳嗎病情分析：原發性膽汁性肝硬化是一種自身免疫性疾病，不屬于遺傳病，需要完善自身免疫性肝病抗體和肝活檢來確診，還需要定期復查肝功能，此類肝病患者需要長期服用熊去氧膽酸膠囊和免疫抑制劑治療。意見建議：平常要注意休息，清淡飲食為主，適當補充優質蛋白質，多吃維生素類食物，有利于疾病改善。如果出現轉氨酶升高，還需要服用保肝降酶藥物治療，比如復方甘草酸苷片、雙環醇等。
黃津
主治醫師福建中醫藥大學附屬第二人民醫院
2020-07-07 1904次
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什么是原發性膽汁性膽管炎病情分析：原發性膽汁性膽管炎是一種以膽汁淤積為特點的慢性，自身免疫性肝病。原發性膽汁性膽管炎，如果不及時治療將會發展成為膽汁性肝硬化。最終會導致廣泛性的肝管而破壞，甚至肝衰竭會危及到生命。意見建議：建議要積極的去正規醫院詳細配合檢查，在醫生的指導下給予治療的方案，飲食上要多吃高蛋白易消化的食物，少食多餐，保證營養。
信鵬
主任醫師朝陽市第二醫院
2019-03-21 3802次
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原發性膽汁性肝病原發性膽汁性肝病（PBC）是一種慢性進行性膽汁淤積性肝病，屬于自身免疫性疾病范疇。其特征是肝內小葉間膽管及中隔膽管的非化膿性、破壞性炎癥，可逐步發展為肝硬化。目前，針對PBC的治療主要集中在藥物治療與一般治療相結合，以下是對其治療方法的詳細
王東
主任醫師北京大學人民醫院
2025-01-23 0次
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原發性膽汁淤積性肝硬化原發性膽汁淤積性肝硬化，它最主要的特點是自身免疫性的疾病，它是由于自身免疫反應介導的慢性進行性的膽汁淤滯性的肝病，主要的表現就是，肝腫大并且肝臟是墨綠色的，隨著疾病的進展可能會進展成結節狀。在臨床上多數發生于，中年女性身上大約85%左右的患者，疾病是四十歲到六十歲左右，而且歐美國家的發病率明顯的高于
方霖
主治醫師南方醫科大學南方醫院
2022-01-24 268次
