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• 什么是法洛四聯癥

  法洛氏四聯癥，一般是因為胚胎期的動脈圓錐，旋轉不良導致的。臨床上一般合并四種畸形，一種是室間隔缺損合并主動脈騎跨。主動脈騎跨，是因為動脈旋轉不夠以后，造成了主動脈騎在了室間隔缺損上面。然后，還有合并右室流出道的狹窄，或者肺動脈瓣的狹窄，繼發右心室肥厚。所以室間隔缺損合并主動脈騎跨，再加上右室流出道或者肺動脈瓣的狹窄，再加上右心室肥厚，這四種畸形合并起來，就組成了法洛氏四聯癥。法洛氏四聯癥的病情輕重，根據流出道、肺動脈的發育情況，還有主動脈騎跨的嚴重程度，包括側枝的形成情況，病情輕重各有不同。

  

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  景小勇 副主任醫師首都醫科大學附屬北京安貞醫院

  2019-08-15 10759次

• 法洛四聯癥患兒術后情況如何

  法洛氏四聯癥是一種復雜畸形，隨著他的肺血管發育的情況、側枝的情況，包括主動脈騎跨的情況，術后效果根據手術的不同方式是有不同的，但是總體上來說，進行了根治手術的法洛氏四聯癥的孩子，基本上都能接近正常人的生活。遠期預后上的評價，我們一般根據兩個方面，比如右室流出道有沒有狹窄，梗阻的程度有多重，還有肺動脈瓣的反流情況，因為根據手術方式的不同，有些可能需要切開肺動脈瓣環，去進行肺動脈流出道的加寬，有些孩子不用。但是如果你切開了肺動脈瓣，進行了加寬，這種肺動脈瓣的功能，是不能得到完整的保護的，可能需要用一些人工的材料去代替。但是隨著孩子的生長發育，人工材料不生長發育，所以他肺動脈瓣的反流量可能會增加。所以一般這種，進行了跨環修補的，用的人工材料可能會隨著年齡的增加，肺動脈瓣的反流量會加重，遠期比如說成年以后，我們需要定期隨訪，觀察他的右心功能。如果說右心負荷過重的話，可能需要一些介入的治療，去保護肺動脈瓣的功能。但是如果我們做手術的時候，孩子各方面條件比較好，我們盡量保證了肺動脈瓣的完整性，都用的他自己的瓣膜進行了處理，保證了周圍都是他自己的東西。隨著他的生長發育，瓣膜反流沒有加重，右室流出道梗阻也沒有，這種孩子他的臨床表現是正常的，可以說他是一個正常人，也可以從事正常的體力活動，跟正常的工作，遠期預后是很好的。

  

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  景小勇 副主任醫師首都醫科大學附屬北京安貞醫院

  2019-08-15 3822次

• 法洛四聯癥患者為什么會出現紫紺
  法洛四聯癥的患者發生紫紺的原因主要是由于肺動脈狹窄、主動脈騎跨，使得體內的血不能得到正常的氧合，體內的靜脈血沒有經過肺部的氧合作用，就直接進到動脈，從而造成患者紫紺出現現象。主要發生于口唇、甲床等部位。法洛四聯癥的治療主要是手術治療。包括四聯癥矯正術和姑息手術治療。四聯癥矯正術指的是室間隔修補缺損，妥善解除患者的右室流出道梗阻。通過手術修正四種心臟畸形，減少靜脈血直接混入動脈血的現象。姑息手術常常應用于因為各種原因不能直接進行矯正手術的患兒。
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  梁菲菲 副主任醫師張家口市第一醫院

  2020-04-05 3011次

• 法洛四聯癥
  法洛四聯癥病理解剖學改變是右心室流出道梗阻，室間隔缺損，主動脈騎跨和右心室肥厚，這四個征相就是四聯癥。血流動力學改變是右心室，右心房擴張，肺動脈狹窄，右室流出道梗阻，肺少血，體循環中有混合血。臨床表現是青紫，杵狀指出現在六個月以后，再就是缺氧發作，表現為呼吸急促，陣發性呼吸困難，暈厥，驚厥。第三個是蹲踞現象，表現為下肢屈曲，增加體循環阻力，肺血流量增多，回心血量減少，體循環氧飽和度增加。再有一個體征就是胸骨左緣2,3,4肋間可以聞及粗糙、噴射性收縮期雜音，心電圖表現為電軸右偏，右心室肥厚，X線表現為右心室擴大，肺動脈段凹陷，沒有肺門“舞蹈”，心影呈靴形，肺影清晰，心導管檢查表現為血氧飽和度明顯降低。
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  于姍 主治醫師聊城市第二人民醫院

  2018-08-20 19394次

• 法洛四聯癥患者為什么會出現紫紺
  病情分析：主要原因是由于患者肺動脈狹窄，導致肺動脈高壓，進而引起的右心室肥大，而導致患者的右心室血液通過室間隔缺損進入到左心室，而引起患者的動脈血當中的血氧飽和度下降引起紫紺。意見建議：法洛四聯癥是比較危險的先天性心臟病，建議存在法洛四聯癥的患者要積極的進行治療，必要時可以通過外科開胸手術的方法來盡可能的恢復患者的生理結構，減少法洛四聯癥對于人體其他組織器官帶來的傷害。
  李金梁 主任醫師哈爾濱市第六醫院

  2021-10-26 1203次

• 法洛四聯癥怎樣確診
  病情分析：法洛四聯癥通過患兒的臨床表現及輔助檢查可確診。診斷要點： （1）進行性加重的發紺和呼吸困難，哭鬧時加重，常常伴有杵狀指和紅細胞增多。大部分病例出生后數月出現青紫，活動時喜蹲踞也是本病的特征之一。 （2）胸骨左緣第2、3肋間收縮期吹風樣噴射性雜音，伴震顫。 （3）X線檢查示肺血減少，肺動脈段凹陷。主動脈影增寬，心尖上翹，構成典型"靴形心"。超聲心動圖和右心室造影可顯示本病的解剖畸形，可助確診本病。意見建議：法洛四聯癥是最常見的紫紺型先天性心臟病，屬于復雜型先天性心臟病，預后差，死亡率高，未經手術治療者，僅3%可活至40歲。當患兒有紫紺時建議及早小兒心內科或心外科就診，完善心臟彩超等以明確診斷，一經確診，及早心外科治療，主張一次性根治術治療。
  楊慶璽 副主任醫師山東省泰山療養院

  2020-06-22 1301次

• 發洛四聯癥包括
  ?一，右室流出道梗阻，狹窄范圍可至有十漏斗部至左右肺動脈分支，可為漏斗部狹窄，動脈瓣狹窄或者是兩者同時存在，常有肺動脈瓣環肺動脈總干的發育不良和肺動脈分支的非對稱性狹窄。二，室間隔缺損，缺損為膜部周圍缺損，并向流出道延伸，多位于主動脈下，有時向肺動脈下方延伸，呈對位不良型室間隔缺損。三、主動脈騎跨，
  李時望 副主任醫師華中科技大學同濟醫學院附屬協和醫院

  2022-06-20 329次

• 法洛四聯癥怎樣確診
  法洛四聯癥屬于先天性心血管畸形，包括肺動脈狹窄，室間隔缺損，主動脈騎跨和右心室肥大，與發病的因素與遺傳因素，以及懷孕期間暴露因素有關，通過心臟彩超以及四維彩超檢查，可以幫助確診。預防法洛四聯癥，首先在懷孕期間盡量避免用一些對胎兒發育有影響的藥物，避免病毒感染，不要隨意接觸放射性類的物質，避免煙酒的刺
  楊士偉 主任醫師首都醫科大學附屬北京安貞醫院

  2024-11-21 0次