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• 神經(jīng)纖維瘤病

  神經(jīng)纖維瘤病，是基因遺傳相關(guān)性的疾病，可以包括神經(jīng)纖維瘤病的Ⅰ型和神經(jīng)纖維瘤病的Ⅱ型。這兩種類型，是由不同的基因突變造成的，患者在臨床表現(xiàn)上，常有皮膚的多發(fā)的咖啡斑，特別是腹股溝區(qū)和腋窩的咖啡斑。同時(shí)可以有皮膚的，多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤，以及顱內(nèi)和椎管內(nèi)的多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤。患者還可以出現(xiàn)先天性的白內(nèi)障、虹膜的錯(cuò)構(gòu)瘤以及顱內(nèi)膠質(zhì)瘤、前庭神經(jīng)細(xì)胞瘤、前庭神經(jīng)的神經(jīng)鞘瘤、腦膜瘤等一系列的表現(xiàn)，主要表現(xiàn)為皮膚和神經(jīng)系統(tǒng)的，多發(fā)的腫瘤，叫做皮膚和神經(jīng)的綜合征。

  

  01:20
  范存剛 主任醫(yī)師北京大學(xué)人民醫(yī)院

  2018-12-18 16905次

• 神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)纖維瘤病的區(qū)別

  神經(jīng)纖維瘤病是一種基因遺傳相關(guān)的神經(jīng)皮膚綜合征，它表現(xiàn)為神經(jīng)系統(tǒng)有多發(fā)的多樣性的病變，而皮膚也會(huì)有相應(yīng)的表現(xiàn)，在皮膚的表現(xiàn)上，患者常見的突出的表現(xiàn)是皮膚多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤以及皮膚的咖啡斑，特別是發(fā)生在腋窩和腹股溝區(qū)的咖啡斑，要警惕神經(jīng)纖維瘤病的可能。而在神經(jīng)系統(tǒng)的表現(xiàn)，可以表現(xiàn)為顱內(nèi)、椎管內(nèi)多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤、神經(jīng)鞘瘤、腦膜瘤、脊膜瘤、膠質(zhì)瘤等。除此之外患者還可以表現(xiàn)為，頭顱巨大、身材矮小，虹膜錯(cuò)構(gòu)瘤，白內(nèi)障等一系列表現(xiàn)，所以對(duì)于這些患者應(yīng)該提高警惕。而神經(jīng)纖維瘤，特指神經(jīng)纖維發(fā)生的腫瘤，它可以作為，神經(jīng)纖維瘤病的表現(xiàn)之一，特別是多發(fā)性的神經(jīng)纖維瘤，要考慮神經(jīng)纖維瘤病的診斷。另一方面它也可以包括，散發(fā)的單個(gè)的神經(jīng)纖維瘤，這種情況患者并沒有，神經(jīng)纖維瘤病的表現(xiàn)，只是表現(xiàn)為一條神經(jīng)根的，單發(fā)的神經(jīng)纖維瘤，我們僅需對(duì)神經(jīng)纖維瘤進(jìn)行切除，患者就可以達(dá)到治愈。而神經(jīng)纖維瘤病的患者，我們一般是要在患者，引起嚴(yán)重癥狀的病變的情況下，才會(huì)對(duì)引起癥狀的病變進(jìn)行切除，因?yàn)檫@些患者，是沒有辦法進(jìn)行徹底治愈的。

  

  02:05
  范存剛 主任醫(yī)師北京大學(xué)人民醫(yī)院

  2018-11-19 19678次

• 神經(jīng)纖維瘤遺傳嗎
  神經(jīng)纖維瘤是一種常染色體顯性遺傳病，所以神經(jīng)纖維瘤病是一種遺傳性的疾病，根據(jù)基因定位和臨床表現(xiàn)，這個(gè)疾病分為Ⅰ型和Ⅱ型。主要表現(xiàn)為全身多處存在的隆起于皮膚的咖啡樣斑塊和包塊，一般來說，兒童之后在皮膚多處以及面部、四肢都會(huì)出現(xiàn)這種粉紅色的數(shù)目不等、大小不一、廣泛存在的包塊，有的時(shí)候這個(gè)包塊有蒂，有的時(shí)候比較柔軟。這個(gè)東西如果侵犯到重要的組織和器官，都會(huì)引起嚴(yán)重的并發(fā)癥，比如侵犯到神經(jīng)系統(tǒng)，比如侵犯到椎管系統(tǒng)、眼部、面部，都會(huì)引起相應(yīng)的疾病的變化。
  語音時(shí)長 01:17”
  呂興 主治醫(yī)師湖北省中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院

  2019-03-13 9892次

• 神經(jīng)纖維瘤會(huì)遺傳嗎
  會(huì)遺傳的，神經(jīng)纖維瘤病是常染色體顯性遺傳病，是基因缺失使神經(jīng)及細(xì)胞發(fā)生異常，導(dǎo)致多系統(tǒng)損害。根據(jù)臨床表現(xiàn)和基因定位可以分為神經(jīng)纖維瘤病一型和二型，主要特征為皮膚牛奶咖啡斑和周圍神經(jīng)多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤，外顯率高。同時(shí)對(duì)于該病臨床表現(xiàn)主要有皮膚癥狀，神經(jīng)癥狀，眼部癥狀。皮膚癥狀幾乎所有的病例在出生的時(shí)候都可以見到皮膚牛奶咖啡斑，形狀大小不一，邊緣不整。皮膚纖維瘤和纖維軟瘤在兒童期發(fā)病，主要分布于軀干和面部皮膚，大小不等，多為芝麻綠豆大小，質(zhì)地比較軟。對(duì)于該病的患者可以進(jìn)行治療，但是它是無法徹底治愈的，可以進(jìn)行手術(shù)治療，部分患者可以進(jìn)行放療。
  語音時(shí)長 01:42”
  臧世利 主治醫(yī)師大同市第五人民醫(yī)院

  2019-04-27 4412次

• 什么是神經(jīng)纖維瘤
  神經(jīng)纖維瘤是指發(fā)生在周圍神經(jīng)系統(tǒng)神經(jīng)鞘的良性腫瘤。可以單發(fā)或多發(fā)性出現(xiàn)，單發(fā)性出現(xiàn)表現(xiàn)為皮膚軟組織腫物，多發(fā)性可以表現(xiàn)為多個(gè)甚至無數(shù)個(gè)皮膚軟組織腫物，神經(jīng)纖維瘤為遺傳性綜合征。如果表現(xiàn)為孤立性的，單發(fā)性的，可通過局部手術(shù)切除。
  伊志強(qiáng) 主任醫(yī)師北京大學(xué)第一醫(yī)院

  2018-11-25 3204次

• 乳腺纖維瘤屬于神經(jīng)纖維瘤嗎
  病情分析：乳腺纖維瘤是乳腺上皮和纖維組織混合形成的一種良性病變，乳腺纖維瘤不屬于神經(jīng)纖維瘤，它們的區(qū)別在于，發(fā)病的部位不同，建議乳腺纖維瘤的患者在平時(shí)要減輕工作壓力，避免過于勞累。意見建議：乳腺纖維瘤的患者，在平時(shí)要多吃一些營養(yǎng)比較豐富的食物來提高抗病能力，另外患者要保持心情愉快。
  李志明 主治醫(yī)師朝陽市第二醫(yī)院

  2019-11-06 2002次

• 神經(jīng)纖維瘤病表現(xiàn)
  神經(jīng)纖維瘤病的表現(xiàn)和分型有一定的關(guān)系，一型的神經(jīng)纖維瘤病主要特征是神經(jīng)外胚層組織形成的腫瘤，還有中胚層組織發(fā)育異常。第一個(gè)方面，皮膚色素沉著是最早的表現(xiàn)，出生的時(shí)候就可能存在，又叫做牛奶咖啡斑，好發(fā)于軀干，診斷本病需要有六個(gè)以上的牛奶咖啡斑，腋窩或者腹股溝區(qū)的雀斑也是本病皮膚損害特征之一。第二個(gè)方面
  毛之奇 主任醫(yī)師中國人民解放軍總醫(yī)院

  2022-05-24 234次

• 什么是神經(jīng)纖維瘤
  神經(jīng)纖維瘤是一種顯性遺傳病，它主要是由于基因的缺損，至使神經(jīng)嵴細(xì)胞發(fā)育異常，從而導(dǎo)致多系統(tǒng)的損害，引起神經(jīng)纖維瘤的病因主要有基因跨度的異常，還可由腫瘤抑制基因發(fā)生移位、缺失、重排從而導(dǎo)致腫瘤抑制功能喪失而致病。由于其是一種遺傳病，所以患兒在一出生時(shí)就可以見到皮膚的牛奶咖啡斑，形狀大小不一，邊緣不整齊
  楊華 副主任醫(yī)師中日友好醫(yī)院

  2019-09-27 2685次