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兒茶酚胺癥的臨床表現

兒茶酚胺癥多見于青壯年,主要癥狀為高血壓以及代謝異常其臨床表現主要有以下三點:

第一,高血壓,表現為陣發性高血壓和持續性高血壓或持續性高血壓陣發性發作,陣發性高血壓發作可由突然的體位變化取重物、咳嗽,情緒波動等因素誘發,表現為劇烈的頭痛,面色蒼白或潮紅,四肢發冷、惡心嘔吐、大量出汗心悸氣急、視覺模糊等,嚴重者可因心力衰竭肺水腫腦出血而死亡。持續性高血壓陣發性發作時由于血管高度收縮,血壓極度升高,甚至用一般的血壓計不能測出,平時不表現出高血壓的兒茶酚胺癥在外傷、妊娠、分娩、麻醉、手術等情況出現時血壓可突然升高,若處理不當,嚴重可導致死亡。

第二,代謝的異常,大量兒茶酚胺分泌和引起多種代謝紊亂由于基礎代謝增高,肝糖原分解加速和胰島素分泌受到抑制,可出現高血糖、尿糖和糖耐量的異常,由于脂肪代謝加速,血中游離脂肪酸和膽固醇濃度增高,少數病人,還可能有低鉀血癥的出現。

第三,特殊類型的表現,兒童嗜咯細胞瘤,以持續性高血壓多見,腫瘤多為雙色,多發性,易并發高血壓腦病和心血管系統的損傷,再者就是腎上腺外嗜鉻細胞瘤,如膀胱嗜鉻細胞瘤常在排尿時或排尿后出現陣發性高血壓,有心悸、頭暈、頭痛等癥狀,其他腎上腺外的嗜鉻細胞瘤可能出現受累器官的相應癥狀。

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