骨髓增生異常綜合征(myelodysplastic syndromes, MDS)是起源于造血干細(xì)胞的一組異質(zhì)性髓系克隆性疾病，特點是髓系細(xì)胞分化及發(fā)育異常，表現(xiàn)為無效造血、難治性血細(xì)胞減少、造血功能衰竭，高風(fēng)險向急性髓系白血病（AML）轉(zhuǎn)化。MDS治療主要解決兩大問題：骨髓衰竭及并發(fā)癥、AML轉(zhuǎn)化。就患者群體而言，MDS患者自然病程和預(yù)后的差異性很大，治療宜個體化。
骨髓增生異常綜合征
董征副主任醫(yī)師
錦州市中心醫(yī)院骨科
2018-11-1611788次
概述：
癥狀：
約50%患者在初診時無癥狀;約30% MDS患者因貧血而主訴乏力、頭昏，部分患者由于粒細(xì)胞或血小板減少及功能缺陷而引起反復(fù)致感染及出血。
肝、脾腫大較常見，多為輕度腫大，部分患者淋巴結(jié)腫大，少數(shù)有胸骨壓痛。
MDS的早期診斷比較困難，主要依據(jù)在周圍血細(xì)胞減少和骨髓增生活躍的同時，伴以三系細(xì)胞的病態(tài)造血。但病態(tài)造血并非MDS所特有，其他多種血液疾病也可出現(xiàn)此種異常，故診斷MDS應(yīng)慎重。必須除外其他伴有病態(tài)造血的疾病如慢粒、骨髓纖維化等，還應(yīng)排除紅系增生疾病如溶血性貧血、巨幼紅細(xì)胞貧血等。
診斷：
血象：
(1)90%以上病例Hb<100g/L，貧血呈正細(xì)胞、正色素性，但少數(shù)RAS患者呈小細(xì)胞性，網(wǎng)織紅細(xì)胞正常或減低。紅細(xì)胞形態(tài)異常;有時出現(xiàn)有核紅細(xì)胞。
(2)半數(shù)病例有白細(xì)胞減少及中性粒細(xì)胞減少，并有形態(tài)學(xué)異常，可出現(xiàn)幼稚粒細(xì)胞。
(3)部分患者血小板減少并可有形態(tài)和功能異常，可見巨大血小板。
(4)約50%患者表現(xiàn)為全血細(xì)胞減少。
老年人骨髓增生異常綜合征骨髓象：
(1)骨髓增生活躍或極度活躍，少數(shù)病例骨髓增生減低。
(2)紅細(xì)胞呈病態(tài)生成，表現(xiàn)為幼紅細(xì)胞核畸變、巨幼樣變、成熟紅細(xì)胞大小不等、畸形紅細(xì)胞增多，可見點彩及多嗜性紅細(xì)胞，豪-周小體易見。
(3)粒系異常表現(xiàn)為幼稚細(xì)胞增多及巨幼樣變、核漿發(fā)育不平衡和Pelger-Hu?t畸形。
(4)巨核細(xì)胞數(shù)正常或增加或減少，但形態(tài)多異常，表現(xiàn)為成熟巨核細(xì)胞分葉過多或呈大單個核，有時見小巨核細(xì)胞，小巨核細(xì)胞>10%對診斷有幫助，可見巨大血小板。
以上內(nèi)容僅供參考
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