肝豆狀核變性又稱為Wilson病，是一種常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病。本病在我國較為常見。正常人體內含銅量為50-150mg，分布在不同組織的蛋白質和血液中，其中以肝臟最多，同時肝臟也是銅代謝的主要部位。血清銅藍蛋白降低是診斷本病的重要依據之一。Wilson病是少數先天性遺傳性疾病中可以治療的疾病，只要早期發現，早期治療，患者基本可以維持正常生活。
肝豆狀核變性能治好嗎
閆杰主任醫師
北京地壇醫院肝病科
2018-11-1311182次
概述：
對癥用藥建議：
1、低銅飲食：避免吃含銅量高的食物，如堅果、巧克力、動物肝臟、蘑菇類等。平時要多吃瘦肉、雞肉、鴨肉、白米、面、蘿卜、白菜、藕以及蘋果、桃子等新鮮水果，這些食物含銅量較低。牛奶也有祛銅的效果。
2、藥物治療：最常用的驅銅藥為D-青霉胺，成人劑量從250mg開始，癥狀較輕的每日1000mg，分2-4次口服，嚴重癥狀的每日10002500mg，分4次口服。成人維持劑量為每日1000mg。
預后：
本病的預后取決于診斷及治療是否及時，出現明顯的精神癥狀，尤其是肌張力障礙時，治療效果就比較差了，可在1-2年內死亡。在驅銅藥的使用下，大部分早中期患者在通過系統的藥物治療后，可以獲得較長的生存期。
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肝豆狀核變性與帕金森病的區別是什么實際上這是不同的兩個病，但是它有一些相同的表現。肝豆狀核變性就是我們的人體，肝臟對銅的代謝出現了異常。那么銅會在體內，特別是腦子里面蓄積，導致我們中樞神經的損害。帕金森病是因為多巴胺的代謝功能紊亂，那么這兩個病是不同的。應該來說肝豆狀核變性這個病，治療起來比帕金森病還要難一些，帕金森病我們治療起來，先通過藥物，到后期再通過手術治療，療效會相對好一些。
01:10
熊南翔
主任醫師華中科技大學同濟醫學院附屬協和醫院
2019-08-16 3216次
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01:08
樊華
主任醫師首都醫科大學附屬北京朝陽醫院
2021-07-28 4632次
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肝豆狀核變性能活多久首先這個問題不是確定性的，因為肝豆狀核變性雖然臨床上有一定的表現，但也是可以輕可以重的。因為肝豆狀核變性會表現為肝臟疾病，神經，精神狀態的病變，血液系統表現，還有腎臟的病變。隨著病情的進展，還有可能會出現骨骼的病變，主要是由于銅在肝，腦，腎，角膜異常沉積導致的。如果臨床上并沒有出現肝功能進行性異常或者是肝衰竭，也沒有出現反反復復的感染，或者是長期臥床，或腎功能的損害，經過低銅飲食和口服藥物治療，一般都可以長期的生活下去，只要血清銅藍蛋白正常，24小時尿排出量正常，一般不會有問題，如果出現爆發性的肝壞死或者是脾功能亢進或者是腎功能的衰竭等等，這種情況下可能會出現生命的危險，具體的時間段也是不定的。語音時長 1:40”
袁玲
主治醫師徐州市第一人民醫院
2018-06-11 12843次
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肝豆狀核變性能生育嗎這種疾病是不可以生育的，肝豆狀核變性是一種常染色體隱性遺傳的銅代謝缺陷病，其發病率約為五十萬到一百萬分之一，以不同程度的肝細胞損害、腦退行性病變和角膜邊緣有銅鹽沉著環為其臨床特征。一、肝豆狀核變性這種疾病的患者是不應該生孩子的，這是由于肝豆狀核變性這種疾病會通過人們的血液遺傳給下一代，會導致孩子也患有肝豆狀核變性這種疾病，而且肝豆狀核變性這種疾病對人們的肝臟、腎臟都是有一些損害的。二、肝豆狀核變性這種疾病的患者會出現一些退行性病變情況，而且會導致人們身體出現智力障礙，肝豆狀核變性這種疾病的手術患者還會引發一些癲癇疾病。三、通過進行協同檢查還有尿液檢查，是可以診斷身體是否患有肝豆狀核變性這種疾病，如果患有這種疾病，血清的銅總量會出現降低，尿銅排出量會出現增高。語音時長 1:32”
徐春玲
主治醫師南方醫科大學深圳醫院
2018-10-02 10524次
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肝豆狀核變性能治好嗎肝豆狀核變性檢測是是以銅代謝為主的遺傳性疾病，可致肝臟神經等不同臟器的損傷，臨床檢測要同更具有診斷意義，并可根據尿酮的水平評估病情和指導用藥治療，其中又以24小時尿銅更為意義，建議去正規醫院做個微量元素測定，肝功能檢查和血常規，尿常規的檢查平時的時候一定要飲食清淡，少吃辛辣刺激性的食物，多吃些水果蔬菜。
王玉鳳
主治醫師淄博市第一醫院
2018-11-24 1801次
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什么是肝豆狀核變性病情分析：肝豆狀核變性是一種常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病。本病以基底節為主的腦部病變為主，臨床表現為錐體外系癥狀、肝硬化、角膜色素環。患者常有發音障礙、吞咽困難、癲癇發作、全身倦怠、惡心嘔吐、食欲不振的情況。意見建議：本病具有明顯的遺傳傾向，所以在生育時必須要慎重，注意產檢，必要時需要終止妊娠。在飲食上要禁止使用銅制的炊具和餐具。
吳娜
副主任醫師吉林市人民醫院
2020-07-03 1303次
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肝豆狀核變性的表現肝豆核變性多見于青少年，疾病起病比較緩慢，沒有經過治療的多會出現肝臟和神經損害的癥狀。神經系統癥狀突出表現為錐體外系癥狀，肢體舞蹈樣，手足徐動樣的動作及肌張力障礙，表情怪異，靜止性意向性姿勢性的震顫，肌強直，運動遲緩，構音障礙，吞咽困難，屈曲姿勢，還有皮質小腦，錐體系下丘腦損害。肝臟癥狀表現為非特異
毛之奇
主任醫師中國人民解放軍總醫院
2022-05-24 126次
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肝豆狀核變性表現特點肝豆狀核變性多是見于青少年，起病比較緩慢，沒有經過治療都會出現肝臟和神經損害的癥狀，神經系統的癥狀突出表現是錐體外系的癥狀，可以有肢體舞蹈樣，手足徐動樣的動作，肌張力障礙，表情怪異，靜止性意向性還有姿勢性的震顫，肌強直運動遲緩，還有構音障礙，吞咽困難，屈曲姿勢還有慌張的步態，還可以伴有皮質小腦和錐體
閆杰
主任醫師北京地壇醫院
2022-05-24 387次
